Takeshi Zoshima, M.D., Ph.D., & Mitsuhiro Kawano, M.D., Ph.D
خانم ۶۱ ساله ای با کلانژیت اولیه صفراوی و سابقه ۱ ساله پدیده رینود برای ارزیابی و درمان بیشتر به کلینیک روماتولوژی ارجاع شد. او سابقه طولانی مدت تورم انگشتان اما بدون زخم انگشت، درد یا تورم مفاصل، تنگی نفس در هنگام فعالیت، دیسفاژی یا سوزش سر دل را گزارش کرد. در معاینه فیزیکی، تلانژکتازی در کف دست و بخش ولار انگشتان و روی زبان مشاهده شد. سفت شدن پوست اطراف دهان وجود نداشت. انگشتان پف کرده و بدون اسکلروداکتیلی بودند. خونریزی‌های نقطه‌ای مویرگ‌های ناخن نیز مشاهده شد و یک کاپیلا‌روسکوپی بستر ناخن متعاقب ، بزرگ شدن مویرگی با خونریزی پریکاپیلاری را تایید کرد. تست بیمار برای آنتی بادی های آنتی سانترومر مثبت و برای اتوآنتی بادی علیه توپوایزومراز I منفی بود. تشخیص اسکلروز سیستمیک پوستی محدود داده شد. در اسکلروز سیستمیک، تلانژکتازی ممکن است در مخاط دهان و همچنین در دست ها، صورت و بالا تنه دیده شود. با توجه به این موضوع، معاینه شفاهی بخش مهمی از ارزیابی است. در ارزیابی بیشتر این بیمار، هیچ فشار خون ریوی یا بیماری بینابینی ریه مشاهده نشد. درمان برای علائم پدیده رینود آغاز شد. در یک پیگیری ۳ ساله، علائم پدیده رینود کاهش یافت، اما تلانژکتازی بیمار باقی ماند.
N Engl J Med 2022; August 20, 2022. DOI: 10.1056/NEJMicm2117718
