سال 17, شماره 122, ماهنامه عرصه پزشکی

یک زوج جوان با فلج عضلانی و تنفسی به سرعت پیشرونده

Anaïs Curtiaud, MD. Hamid Merdji, PhD. Christelle Mazuet, PhD

بوتولیسم یک بیماری نادر، با واسطه نوروتوکسین و تهدید کننده زندگی است. ممکن است پس از مصرف سم (بوتولیسم ناشی از غذا)، کلونیزاسیون روده (بوتولیسم نوزاد) یا کلونیزاسیون یک زخم رخ دهد و علاوه بر این می‌تواند یک عامل بیوتروریسم باشد.

دو جوان بالغ به فاصله ۶ ساعت به اورژانس ارجاع شدند. آنها از اختلالات دستگاه گوارش (استفراغ و اسهال) شکایت داشتند که ۱۶ ساعت پس از خوردن شفر پای (shepherd’s pie) که در شرایط مناسبی نگه داری نشده بود دچار این عارضه شدند.

این زن ۱۹ ساله سابقه سندرم افسردگی داشت. تظاهرات بالینی بیمار، کمای بشدت پیش رونده همراه با فلج تنفسی و انسفالوپاتی هیپرکاپنیک و بدون تب بود. او قادر به ارائه اطلاعات در مورد سابقه پزشکی خود نبود. لوله گذاری اورژانسی لازم بود و او در بخش مراقبت های ویژه بستری شد. به جز میدریاز و کما، معاینه فیزیکی طبیعی بود.

مرد ۱۹ ساله سابقه پزشکی نداشت. او گزارش داد که پارتنرش دچار سرگیجه، نارسایی صدا و تنگی نفس شده است. او از دوبینی، تاری دید، نارسایی صدا، و تشدید ضعف اندام های پایینی شکایت داشت.

بر اساس مقیاس شورای تحقیقات پزشکی، ضعف بین ۳.۵ تا ۴.۵ ارزیابی شد. او تب داشت و هیچ نقصی در رفلکس‌های تاندون حسی و عمقی نداشت. ما متوجه پتوز، دوبینی دو چشمی و دیسفونی شدیم. شروع تنگی نفس منجر به لوله گذاری در روز بستری شد.

علاوه بر اسیدوز تنفسی عمیق، سطح پروتئین واکنشی C افزایش یافته به میزان ۸۳.۹ میلی گرم در لیتر در آزمایش بیولوژیکی زن یافتیم. سی تی اسکن مغز او طبیعی بود.

در هر دو بیمار، تعداد گلبول‌های سفید، آزمایش‌های کبدی، عملکرد کلیوی و مایع مغزی نخاعی (بی‌سلولی، سطح پروتئین طبیعی) نرمال بود.

با بررسی علائم احتمال بوتولیسم داده شد. تشخیص های افتراقی رد شد: میاستنی گراویس، سندرم گیلن باره، آنسفالیت، و مننژیت.

سرم، مایع معده، نمونه های مدفوع و ظروف مشکوک به مرکز مرجع بوتولیسم فرانسه در انستیتو پاستور ارسال شد.

تشخیص با استفاده از روش زیست سنجی مرگ و میر موش، با سطح بالایی از نوروتوکسین بوتولینوم سروتیپ E در نمونه خون هر دو بیمار تایید شد. مایع معده، نمونه مدفوع و وعده غذایی زن برای کلستریدیوم بوتولینوم نوع E مثبت بود.

هر دو بیمار ۱۸ ساعت پس از بستری شدن در بخش مراقبت های ویژه آنتی توکسین دریافت کردند. این تجویز اولیه منجر به بهبود نورولوژیک قابل توجهی شد، که امکان قطع تهویه مکانیکی را در روز دوم برای مرد و روز هفتم برای زن فراهم کرد. برای هر دو بیمار، ضعف، دوبینی و اختلال در ایستادن به مدت ۴ هفته پس از ترخیص ادامه داشت و پس از آن بهبودی کامل ایجاد شد.

در این موارد مراجعه کننده، چالش تشخیص سریع بوتولیسم برجسته می شود، به ویژه زمانی که تاریخچه مورد نامشخص است.

تایید تشخیص اجباری است اما نباید تجویز آنتی‌توکسین را به تأخیر بیندازد. تشخیص بر اساس شناسایی نوروتوکسین بوتولینوم در نمونه‌های بیماران یا مواد غذایی مصرف ‌شده یا بر روی شناسایی گونه‌های کلستریدیوم تولیدکننده نوروتوکسین بوتولینوم است. آزمایشات باید در مراکز مرجع، قبل از درمان آنتی توکسین انجام شود تا از آزمایش منفی کاذب جلوگیری شود.

آنتی توکسین،  پادتن‌های مشتق شده از اسب را که هنوز به گیرنده‌های سیناپسی متصل نشده است، متصل کرده و خنثی می‌کند. از این رو، آنتی توکسین نمی تواند فلج موجود را معکوس کند، اما می تواند از بدتر شدن آن جلوگیری کند. دوز استاندارد برای بزرگسالان یک ویال است که به صورت داخل وریدی تجویز می شود. فراتر از آنتی‌توکسین، درمان شامل مراقبت‌های حمایتی است و در صورت بروز فلج عضلات تنفسی، تهویه مکانیکی انجام می‌شود. در صورت فلج گسترده، به خصوص اگر موارد مرتبط با هم باشند، تشخیص بوتولیسم باید سریع انجام شود، زیرا بهبود به تشخیص و تجویز اولیه مرتبط است.

The American Journal of Medicine. VOLUME 135, ISSUE 12, E425-E426, DECEMBER 01, 2022