Ami Schattner, MD. Yair Glick, MD
یک خانم ۶۶ ساله از تورم و سفتی تدریجی پوست همه اندام ها شکایت داشت که طی دو ماه و به طور دیستال در پاها شروع شده و به طور متقارن به طرف بالا پیشروی کرده بود. این شرایط با دشواری هایی در عملکرد و کسب وزن به میزان ۱۰% همراه بود.
در معاینه، انتشار بارز ادم اندام (عمدتاً غیرگودگذار) و سفت شدن پوست با ظاهر پوست پرتغالی برجسته در فوسا کوبیتال مشخص شد (شکل های ۱A و ۱B). معاینه به غیراز این مورد طبیعی بود. تاریخچه گذشته بیمار عبارت بودند از چاقی، دیابت، و دیس لیپیدمی درمان شده با امپاگلیفلوزین و اتورواستاتین. زمانی که تعداد گلبول های خون بیمار ائوزینوفیلی را نشان داد (تعداد مطلق ۳۲۷۰، هموگلوبین و پلاکت های طبیعی)، او در یک بیمارستان آموزشی بستری شد.
شکل ۱: (A) ظاهر پوست پرتغال (peau d’orange) فوسای کوبیتال بیمار. به تورم پروکسیمال و دیستال (سفت شدن ) اندام فوقانی توجه کنید. (B) ورم و سفت شدن پوست ساق های پا با ادم گودگذار و غیر گودگذار.
بررسی ها شامل تست های آزمایشگاهی گسترده، سی تی اسکن شکم و قفسه سینه، اکوکاردیوگرافی، بیوپسی مغز استخوان، جهش JAK2، انکوژن BCR-ABL، سنجش FISH، جمع آوری ادرار ۲۴ ساعته برای پروتئین، و تجزیه مدفوع برای انگل بودند. هیچ کدام از تست ها کمکی و جانبی نبودند. بیمار با تجویز سه روز داروی مبندازول مرخص شد و برای پیگیری سرپایی دعوت شد. در عین حال، یک مشاوره HMO فاسئیت های ائوزینوفیلی را در بررسی تشخیص داد که بیوپسی پوست و MRI اندام ترتیب داده شد و داروی پردنیزولون خوراکی به میزان ۱ میلیگرم/ کیلوگرم و تزریق هفتگی ۱۷.۵ میلی گرم متوترکسات داخل عضلانی با فولات و انسولین بازال در صورت نیاز برای بیمار شروع شد. MRI تشدید تمام فاسیای عمقی در طول کل اندام با ادم بافت های زیرجلدی را نشان داد (شکل ۲). بیوپسی یک تراوش التهابی پری واسکولار و بینابینی عمقی و سطحی را نشان داد که عمدتا لنفوسیتی بود (تا حدی هیستیوسیت ها و مقدار کمی ائوزینوفیل ها). بیمار طی دو هفته یک پاسخ بارز اما ناکامل نشان داد و درمان او در حال انجام است. ESR، شانزده میلی متر/ ساعت بود، ایموگلوبولین ها و انزیم های عضلانی افزایش نیافتند، و پروتئین منوکلونال یافت نشد؛ البته سطح بتا ۲ میکروگلوبولین معادل ۶۶۵۳ug/Lا (N< 2640) بود.
شکل ۲: MRI اسلایس سطح میان ران اندام های انتهایی تحتانی از توالی اشباع شده با چربی اکزیال T2-weighted می تواند پوست ضخیم شده و ادماتوز با ادم گسترده (سفید) چربی زیرجلدی، فاسیای سطحی، فاسیای عمقی محیطی، و فاسیای داخل عضلانی عمیق را نشان دهد.
ائوزینوفیلیک فاسیتیس تشخیصی است که یکبار دیده شود، هرگز فراموش نمی شود. متاسفانه گروه بیمارستان به دنبال همه دستورالعمل های تشخیصی بودند، در حالی که ویژگی های نمایان شده، ادم گسترده با ائوزینوفیلی خون محیطی مهم و عدم درگیری اندام دیگر یا عدم وجود توضیحات دیگر دیدگاه ساده و شفاف و از نظر عملی پاتوگنومونیکی را ارائه می دادند.
اسکلروز سیستمیک یک تشخیص افتراقی مهم است، اما اسپارینگ صورت و انگشتان، فقدان پدیده رینود، درگیری احشایی، و اتوانتی بادی ها در فاسئیتیس ائوزینوفیلی قویاً تشخیص صحیح را مطرح می کند که در بیمار ما با MRI معمولی و بیوپسی پوست با ضخامت کامل ثابت شد.
ائوژینوفیلیک فاسئیتیس (سندرم شولمان) برخلاف ائوزینوفیلیک درماتیس های دیگر مانند بثورات دارویی آلرژیک، درماتیت اتوپیک یا کهیرها، یک بیماری نسبتاً نادر با علت ناشناخته است. تورم اولیه پوست در اندام به وسیله سفتی متقارن با ظاهر مشخص پوست پرتغال و به مرور زمان درگیری نواحی دیگر (مانند تنه) دنبال می شود. این بیماری اغلب به ناراحتی قابل توجه و اختلال عملکرد در بیمار، کاهش حرکت مفصل، و هم کشی یا انقباضات منتهی می شود. ائوزینوفیلیک فاسئیتیس معمولاً به درمان سرکوب کننده ایمنی /تعدیل کننده ایمنی پاسخ می دهد، اما به نظر می رسد یک درمان گسترده و کاهش تدریجی و کند مهم باشد. درمان موفقیت آمیز با کورتیکواستروئیدها، متوتروکسات، هیدروکلروکوئین، یا مایکوفنولات گزارش شده است که پاتوژنز میانجی شده توسط ایمنی را مطرح می کند. اخیراً پاسخ های مداوم و بی پایه و اساسی به توکسیلیزوماب (گیرنده انتی اینترلوکین ۶) توضیح داده شده است. ائوزینوفیلیک فاسئیتیس در اقلیت بیماران میتواند تظاهرات و علائم یک بدخیمی هماتولوژیک را نشان دهد که بنابراین باید آن را هم در نظر گرفت.
The American Journal of Medicine. VOLUME 135, ISSUE 12, E432-E433, DECEMBER 01, 2022
