Beatriz Raboso Moreno, MD. Cristina Matesanz López, MD. José Antonio Aramburu González, MD
قرار گرفتن در معرض سیلیس با یا بدون سیلیکوز و متعاقب آن بروز اسکلروز سیستمیک به عنوان سندرم اراسموس شناخته می شود. در مقایسه با سایر اختلالات بافت همبند، ارتباط بین سیلیس و سندرم اراسموس نسبتاً نادر است و در حال حاضر موارد توصیفی کمی از این سندرم وجود دارد.
ما یک مرد ۶۶ ساله با سابقه سیگار (۳۰ بسته در سال)، اختلال چربی خون و مواجهه شغلی طولانی مدت با سیمان و رزین‌های اپوکسی بدون محافظ را برای تجزیه و تحلیل انتخاب کردیم.
بیمار برای سندرم مرتبط با آرترومیالژی ژنرالیزه، سرفه خشک و تنگی نفس ویزیت شد. هیچ سابقه ای از رینود، عوارض چشمی یا خشکی دهان وجود نداشت. معاینه فیزیکی او میکروستومی، انگشتان چاقویی، اسکلروداکتیلی در دست‌ها و صدای کراکل در هر دو قاعده ریه در سمع را نشان داد.
تست های آزمایشگاهی نرمال بود. آنتی بادی های ضد هسته مثبت ۱/۱۲۸۰ و آنتی بادی های ضد Scl مثبت ۷۰ بودند. کاپیلروسکوپی اطراف زبان، نواحی بدون عروق وسیع و متعددی را با مقداری خونریزی و گهگاه اتساع مویرگی نشان داد. آزمایشات عملکرد ریوی، یک الگوی محدود کننده و کاهش متوسط در ظرفیت انتشار مونوکسید کربن را نشان داد. یک الگوی میکروندولار دو طرفه در رادیوگرافی قفسه سینه مشاهده شد و پس از توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه تایید شد و آدنوپاتی مدیاستن نیز در محدوده پاتولوژیک مشاهده شد (شکل A و B) مطالعه با برونکوسکوپی با لاواژ برونکوآلوئولار و بیوپسی ترانس برونش تکمیل شد. بیوپسی پوست تشخیص اسکلرودرمی را تایید کرد.
شکل CT اسکن قفسه سینه (A-B) از دست دادن گسسته حجم ریه، عمدتاً در لوب تحتانی چپ، همراه با ضخیم شدن سپتوم داخل لوبولار غلبه و بدون داده‌های پانالیزاسیون را نشان می دهد. علاوه بر این، یک الگوی میکروندولار ریوی دو طرفه، با برخی ندول‌های پری لنفاتیک، ساب پلورال، مشاهده می‌شود. تعداد زیادی از مواردی که در محل سانترلوبولار یافت می شوند، مربوط به اشغال و/یا ضخیم شدن اطراف برونش و اتساع برونش دیستال است. در نهایت، آدنوپاتی مدیاستن در هر دو ناحیه آئورت ریوی و ساب کارینال و مقدار کمی افیوژن پلور چپ مشاهده می شود. (C) هماتوکسیلین-ائوزین، x100: وجود ندول نکروبیوتیک و فیبرواسکلروتیک، ساب پلورال.
در نهایت، با توجه به ویژگی‌های رادیولوژیکی غیر معمول (الگوی میکرونودولار و آدنوپاتی مدیاستن)، تصمیم گرفته شد که بیوپسی باز ریه انجام شود تا سایر احتمالات تشخیصی رد شود. در بیوپسی ریه، گرانولوم های نکروبیوتیک مربوط به بیماری های همبند مشاهده شد (شکل C). سابقه کار این بیمار با تصویر بالینی و ایمونولوژیک اسکلروز سیستمیک منجر به تشخیص سندرم اراسموس شد.
بحث: اسکلروز سیستمیک یک اختلال چند سیستمی است که با تغییرات فیبروتیک و دژنراتیو گسترده در پوست، عروق و اندام های داخلی مشخص می شود. از جمله تظاهرات بالینی، ضخیم شدن پوست، پدیده رینود، بیماری بینابینی ریوی، درگیری کلیه و غیره است. علت آن ناشناخته است، اما احتمالاً عوامل درون زا و برون زا وجود دارد. در میان عوامل برون زا، مواجهه شغلی به عنوان یک علت بالقوه اسکلروز سیستمیک، از جمله قرار گرفتن در معرض سیلیس و رزین اپوکسی، مانند مورد بیمار ما، نقش مهمی ایفا می کند.
سیلیکوزیس یک بیماری مزمن، تاخیری و غیر قابل برگشت است که در اثر استنشاق گرد و غبار سیلیس ایجاد می شود. علاوه بر این، در افرادی که بیماری های خودایمنی دارند و افرادی که در معرض سیلیس شغلی قرار دارند شیوع بالاتری نشان داده شده است. در سال ۱۹۵۷، اراسموس به رابطه بین قرار گرفتن در معرض سیلیس و وقوع اسکلروز سیستمیک در میان گروهی از معدنچیان اشاره کرد.
تشخیص اسکلروز سیستمیک بر اساس معیارهای بالینی و آزمایشگاهی، بر اساس معیارهای کالج روماتولوژی آمریکا/ لیگ اروپایی علیه روماتیسم است.
مشخص شده است که بیماران مبتلا به اسکلروز سیستمیک مرتبط با سیلیس از نظر بالینی، سرولوژیکی و ایمونولوژیکی از اسکلروز سیستمیک ایدیوپاتیک قابل تشخیص نیستند. آنتی بادی های Anti-Scl-70 اتوآنتی بادی های غالب موجود در اسکلروز سیستمیک مرتبط با سیلیس هستند و معمولاً با بیماری شدید بینابینی ریه همراه هستند.
سابقه کار بیمار ما و تصویر بالینی و ایمونولوژیک مشخصه اسکلروز سیستمیک منجر به تشخیص سندرم اراسموس شد. پیش آگهی بیماری با درگیری ریه مشخص می شود، در مورد بیمار ما، ایجاد یک آسیب بینابینی فیبروز مزمن، با تأثیر زیادی بر عملکرد ریه و پیش آگهی ضعیف علیرغم درمان با سرکوب کننده های ایمنی و آنتی فیبروتیک ها منجر به تشخیص سندرم اراسموس شد. در نتیجه، اگرچه اراسموس یک سندرم غیر معمول است، مورد ما نیاز به شناخت این موجودیت برای مدیریت بهینه بیمار را نشان می‌دهد.
The American Journal of Medicine. VOLUME 135, ISSUE 11, E416-E417, NOVEMBER 01, 2022
