Lei Wen, M.D., Linbo Cai, M.D
خانم ۲۷ ساله ای با سابقه ۳ ماهه سردرد، استفراغ، گیجی و تشنج به کلینیک نورونکولوژی ارجاع شد. معاینه فیزیکی برای مننژیسم بدون نقص نورولوژیک کانونی قابل توجه بود. MRI از سر و کل ستون فقرات، افزایش لپتومننژیال منتشر را در تصاویر T1-weighted پس از تجویز ماده حاجب نشان داد (پانل A، فلش). سپس یک سوراخ کمری انجام شد و فشار باز شدن ۳۳۰ میلی‌متر آب بود (محدوده مرجع ۸۰ تا ۱۸۰). تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی یک پلوسیتوز را نشان داد که شامل سلول‌های غیرخونساز بزرگ فراوان با نسبت هسته به سیتوپلاسمی بالا و کروماتین درشت بود (پانل B، رنگ‌آمیزی رایت-گیمسا). تست های عفونت، منفی بود. به دلیل فشار خون مداوم داخل جمجمه ای علامت دار، بیمار فوراً برای قرار دادن تخلیه بطنی خارجی منتقل شد. در طی این عمل، مننژهای سیاه شده پس از باز شدن سخت شامه (پانل C) مشاهده شد.
نمونه بیوپسی از مننژها با ملانوما مطابقت داشت. هیچ محل دیگری از ملانوم در معاینه دقیق پوست، معاینه چشم پزشکی، یا سی تی با انتشار پوزیترون کل بدن شناسایی نشد. تشخیص ملانوماتوز منتشر مننژیال – شکل نادری از ملانوم اولیه سیستم عصبی مرکزی – داده شد. آزمایش برای جهش BRAF V600 منفی بود. درمان با ایمونوتراپی آغاز شد، اما بیمار ۷ ماه پس از تشخیص فوت کرد.
N Engl J Med 2023; 388:1892. May 18, 2023
