رنگدانه کف دست و پا، آشکار شدن بیماری سلیاک

1405-05-28
ارسال توسط Arseye Pezeshky

۲۸ مرداد

Ankur Jain, MD, DM

مردی ۳۲ ساله با سابقه ۱ ماهه خستگی و تیره شدن تدریجی کف دست و پا مراجعه کرد. سابقه پزشکی او برای اسهال، بی‌اشتهایی، کاهش وزن یا هرگونه علائم خودایمنی منفی بود. او رژیم غذایی غیرگیاهی داشت، دیابتی و چاق نبود و به مدت ۵ سال سیگار و الکل مصرف می‌کرد. علائم حیاتی طبیعی بود و افت فشار خون وضعیتی نداشت. معاینه، رنگ‌پریدگی، زردی ملتحمه و هیپرپیگمانتاسیون شدید روی بند انگشتان دو طرف، کف دست‌ها، پشت پا و کف پا را نشان داد (شکل‌های A و B).

این پیگمانتاسیون صرفاً ماکولار، غیرمخملی بود و ضخیم شدن پوست روی آن وجود نداشت. در سایر نقاط، از جمله پشت گردن، زیر بغل، کشاله ران و نواحی خمشی پوست، این پیگمانتاسیون وجود نداشت. معاینات حفره دهان، شکم و سیستم عصبی طبیعی بود. شمارش کامل خون (CBC) نشان داد: هموگلوبین ۷.۴ گرم در دسی‌لیتر، تعداد گلبول‌های سفید ۷×l۱۰^۹/L، پلاکت‌ها ۲۵۰×l۱۰^۹/L. اسمیر خون محیطی وجود میکروسیت‌ها، ماکروسیت‌ها، ماکرواووسایت‌ها و نوتروفیل‌های هیپرسگمانته را نشان داد. آزمایش‌های عملکرد کبد نشان‌دهنده‌ی هیپربیلی‌روبینمی غیرمستقیم (۲ میلی‌گرم در دسی‌لیتر) و افزایش لاکتات دهیدروژناز سرم (۴۳۴ واحد در لیتر، نرمال: ۲۰۸-۳۷۸ واحد در لیتر) بود. سطح فریتین سرم (۱۷.۷ نانوگرم در میلی‌لیتر، نرمال: ۳۰-۵۵۰ نانوگرم در میلی‌لیتر) و ویتامین B12 (۱۰۹ پیکوگرم در میلی‌لیتر، نرمال: ۲۲۲-۹۹۰ پیکوگرم در میلی‌لیتر) پایین بود. سونوگرافی شکم نکته‌ی قابل توجهی نداشت. بررسی‌های بیشتر برای روشن شدن علت کمبود آهن و ویتامین B12 انجام شد. آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی (UGIE) گاستریت آنترال و پوسته پوسته شدن دوازدهه را نشان داد. یافته‌های پاتولوژیک نشان‌دهنده‌ی بیماری سلیاک درجه ۱ و التهاب غیر اختصاصی آنترال بود. آزمایش اوره‌آز سریع در بیوپسی‌های بافتی منفی بود. سطح سرمی ترانس گلوتامیناز بافتی IgA و آنتی‌بادی‌های کل IgA در محدوده‌ی طبیعی بودند. بررسی‌های خودایمنی، شامل آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای، آنتی‌بادی‌های ضد سلول‌های جداری و آزمایش آنتی‌گلوبولین مستقیم، منفی بود. کورتیزول سرم و آزمایش عملکرد تیروئید طبیعی بودند. با توجه به یافته‌های مشخصه UGIE و پاتولوژیک، همراه با نتایج سرولوژیکی منفی، تشخیص بیماری سلیاک سرونگاتیو در نظر گرفته شد. به بیمار یک دوز واحد از فریک کربوکسی مالتوز داخل وریدی (۱۰۰۰ میلی‌گرم) تجویز شد و با سیانوکوبالامین (۱۰۰۰ میکروگرم عضلانی روزانه به مدت ۷ روز و سپس یک بار در هفته به مدت ۴ هفته) درمان شد. رژیم غذایی بدون گلوتن نیز توصیه شد. پس از ۴ هفته، بیمار بهبود قابل توجهی در خستگی و رفع تقریباً کامل هیپرپیگمانتاسیون (شکل C و D) گزارش کرد. CBC او رفع کم‌خونی (هموگلوبین – ۱۳.۳ میلی‌گرم در دسی‌لیتر) و ترومبوسیتوز واکنشی (پلاکت – ۵۳۲×l۱۰^۹/L) را نشان داد. تکرار UGIE با بیوپسی دوازدهه، یافته‌های طبیعی را نشان داد که تشخیص بیماری سلیاک سرونگاتیو را تأیید کرد.