Anthony Demolder, MD; Frank Timmermans, MD, PhD; Mattias Duytschaever, MD, PhD
سوال ارتباط عدم اتصال حلقوی میترال (MAD) با پیامدهای قلبی عروقی در بیماران مبتلا به سندرم مارفان (MFS) چیست؟
یافته ها در این مطالعه کوهورت بر روی ۱۴۲ بیمار مبتلا به MFS ، MAD در ۳۴٪ یافت شد و با نیاز بیشتر به مداخله دریچه میترال، وقوع حوادث آریتمی (که به صورت تاکی کاردی پایدار بطنی و مرگ ناگهانی قلبی تعریف می شود) و در بیماران مبتلا به MAD گسترده، حوادث آئورتیک بیشتر در ارتباط بود. علاوه بر این، آریتمی بطنی، اما نه آریتمی دهلیزی، بیشتر در بیماران مبتلا به MAD مشاهده شد.
معنی این مطالعه نشان می دهد که گزارش در مورد وجود و میزان MAD باید در ارزیابی قلبی معمول بیماران مبتلا به MFS به عنوان یک نشانگر بالقوه برای پیامدهای جانبی در نظر گرفته شود.
اهمیت عدم اتصال حلقوی میترال (MAD) در بیماران مبتلا به افتادگی دریچه میترال، تاکی کاردی بطنی و مرگ ناگهانی قلب از توجه خاصی برخوردار شده است. اهمیت بالینی MAD برای بیماران مبتلا به سندرم مارفان (MFS) تا حد زیادی کشف نشده باقی مانده است.
هدف: تعریف شیوع MAD و بررسی ارتباط آن با پیامدهای قلبی عروقی و آریتمی در بیماران مبتلا به MFS.
طراحی، محیط و مشارکت کنندگان این مطالعه همگروهی تک مرکزه گذشته نگر، شامل ۱۴۲ بیمار مبتلا به تشخیص MFS بر اساس معیارهای اصلاح شده گنت و یک نوع بیماریزا (احتمالاً) بیماریزای تایید شده در ژن FBN1 که از اول ژانویه ۲۰۰۴ تا ۳۱ دسامبر ۲۰۱۹ تحت پیگیری منظم قرار گرفت.
نتایج و اقدامات اصلی وجود MAD توسط اکوکاردیوگرافی ارزیابی شد و میزان MAD در سه گروه دسته بندی شد. بیماران همچنین تحت الکتروکاردیوگرافی در حال استراحت و نظارت ۲۴ ساعته بر روی هولتر قرار گرفتند. نتایج شامل حوادث آئورت (پارگی آئورت یا جراحی آئورت پیشگیرانه)، وقایع آریتمی (تعریف شده به صورت تاکی کاردی بطن مداوم یا مرگ ناگهانی قلب) و جراحی دریچه میترال بود.
نتایج در مجموع ۱۴۲ بیمار (بیماران زن ۵۱٪) مورد بررسی قرار گرفتند. ۴۸ بیمار (۳۴٪) MAD داشتند. بیماران مبتلا به MAD دارای نمره z ریشه آئورت بزرگتر از بیماران بدون MAD (4.1) بودند و بیشتر در آنها افتادگی دریچه میترال (۷۱٪)، اکتوپی بطنی (۴۲٪) و تاکی کاردی بطنی غیر پایدار (۳۹٪) بود. در طی پیگیری، حوادث آئورت با نرخ مشابهی در میان بیماران مبتلا به بدون MAD (35٪) اتفاق افتاد، اما بیماران در سه گروه MAD بالاتر (بالاتر از ۱۰ میلی متر) در مقایسه با بیماران با MAD ، ۱۰ میلی متر یا کوچک تر(۶۰٪)، وقایع آئورت را بالاتر نشان دادند. بیماران مبتلا به حوادث آریتمی (۵ نفر) و بیمارانی که نیاز به جراحی دریچه میترال دارند (۷ نفر) به طور انحصاری در گروه نمایش دهنده MAD مشاهده شدند.
نتیجه گیری و ارتباط این مطالعه نشان می دهد که MAD در میان بیماران مبتلا به MFS با وقوع حوادث آریتمی، نیاز بیشتر به مداخله دریچه میترال و در میان بیماران با MAD گسترده، حوادث آئورتی بیشتر همراه است. تصویربرداری قلب برای بیماران مبتلا به MFS باید ارزیابی MAD را به عنوان یک نشانگر بالقوه برای پیامدهای نامطلوب در نظر بگیرد.
JAMA Cardiol. July 7, 2021
