Felix Mensah, M.D., Monica Pilichowska, M.D., Ph.D
مرد ۶۰ ساله ای با علائم خستگی و دیس پنه به کلینیک هماتولوژی مراجعه کرد. او سابقه سلولهای خونی داسی شکل و هموگلوبین با ژنوتیپ SS را داشت. معاینه بدنی زردی (یرقان) و رنگ پریدگی ملتحمه را نشان داد. مطالعات آزمایشگاهی میزان هموگلوبین را ۵.۹ گرم در دسی لیتر (دامنه پایه، ۶ تا ۸؛ محدوده مرجع، ۱۳.۵ تا ۱۶) با هموگلوبین غیرقابل شناسایی را نشان داد. سطح فریتین در ۱۱۵۰۵ نانوگرم در میلی لیتر افزایش یافت (محدوده مرجع، ۲۲ تا ۲۷۷). بیمار در بیمارستان بستری شد و ارزیابی علل عفونی کم خونی، از جمله آزمایش سیتومگالوویروس، ویروس Epstein-Barr و پارو ویروس منفی بود. نمونه برداری از مغز استخوان، نرموسلولار را با هیپرپلازی اریتروئید و هموسیدروز مشخص کرد. تعداد زیادی هیستوسیت هموفاگوسیتیک حاوی سلولهای داسی شکل در میکروسکوپ نوری مشاهده شد (تصویر A، پیکان ها؛ تصویر B نمای بزرگ را نشان می دهد). معیارهای تشخیص لنفوسیتوز هموفاگوسیتوز مشاهده نشد. هموفاگوسیتوز در بیماری سلول داسی شکل یک نوع نادر اما شناخته شده است که با عفونت های ویروسی ارتباط دارد. هموفاگوسیتوز انتخابی سلولهای داسی شکل با ناپدید شدن محیطی هموگلوبین S به عنوان علت کم خونی شدید بسیار غیر معمول است. بیمار تحت درمان با تزریق خون و آهن شلاته قرار گرفت. وی از بیمارستان مرخص شده و همچنان به انتقال خون سلول های قرمز هر ۳ هفته ادامه می دهد.
N Engl J Med 2020; 383:2571. December 24, 2020
