Yasuhiko Hamada, MD, PhD. Kyosuke Tanaka, MD, PhD. Norihiko Yamamoto, MD, PhD
کلانژیت صفراوی اولیه یک اختلال نادر کبدی است که با پیشرفت کند کلستاز و ایجاد سیروز کبدی مشخص می شود. اکثر بیماران، زنان میانسال هستند. نسبت زنان به مردان ۶.۱:۱.۰ گزارش شده است. بیماران مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه اغلب بدون علامت هستند یا هنگام تشخیص فقط خستگی عمومی را تجربه می کنند. با این حال، در برخی موارد، بیماران مبتلا به کلانژیت صفراوی با علائم مشابه بدخیمی ظاهر می شوند، که تشخیص را دشوار می کند.
خانمی ۶۲ ساله بدون سابقه پزشکی قبلی در طی یک معاینه پزشکی سطح سرمی افزایش یافته CA19-9 را نشان داد. او مصرف الکل و سیگار کشیدن را رد کرد. معاینه فیزیکی هیچ یافته غیرطبیعی را نشان نداد. تست های آزمایشگاهی سطح آسپارتات آمینوترانسفراز ۳۹ U/L (محدوده طبیعی، ۰-۴۰ U/L)، سطح آلانین آمینوترانسفراز ۳۸ U/L (محدوده طبیعی، ۰-۳۵ U/L)، سطح آلکالن فسفاتاز ۴۰۰ U/L (محدوده طبیعی، ۱۰۰-۳۵۰ U/L)، سطح گاما گلوتامیل ترانس پپتیداز ۲۱۲ U/L (محدوده طبیعی، ۰-۶۰ U/L)، سطح کل بیلی روبین ۰.۵ mg/dL (محدوده طبیعی، ۰.۲- ۱.۲ میلی گرم در دسی لیتر)، سطح کلسترول کل ۲۵۹ میلی گرم در دسی لیتر (محدوده طبیعی، ۱۲۵-۲۲۰ میلی گرم در دسی لیتر) و سطح سرمیCA19-9، ۳۰۰ U/L (محدوده طبیعی، <37 U/L) را نشان داد. ازوفاگاستروودئودنوسکوپی و کولونوسکوپی هیچ یافته غیر طبیعی را نشان ندادند. سی تی اسکن شکمی یک لنفادنوپاتی اطراف کبدی (شکل، A، فلش) را نشان داد، در حالی که کلانژیوپانکراتوگرافی رزونانس مغناطیسی هیچ یافته غیرطبیعی را نشان نداد. با توجه به لنفادنوپاتی قابل توجه، آسپیراسیون سونوگرافی آندوسکوپی با سوزن ریز (EUS-FNA) غدد لنفاوی اطراف کبدی برای بررسی بدخیمی احتمالی انجام شد. با این حال، سیتولوژی EUS-FNA بافت طبیعی، لنفوئید را نشان داد. تست های آزمایشگاهی بیشتر نشان داد که آنتی بادی ضد میتوکندری (AMA) منفی بود، اما AMA-M2 (آنتی بادی علیه اجزای اصلی M2، که بیشتر مختص کلانژیت صفراوی اولیه نسبت به AMA بود) مثبت بود (۴۳.۹؛ محدوده طبیعی، <7.0). بیوپسی کبد، یک ارتشاح سلولی مشخص تک هسته ای را نشان می دهد که مجرای صفراوی را احاطه کرده و از بین می برد (شکل، B، رنگ آمیزی هماتوکسیلین و ائوزین، بزرگنمایی اصلی، ۴۰۰×). بر اساس این یافته ها، در نهایت تشخیص کلانژیت صفراوی اولیه مشخص شد. بیمار با اورسودئوکسی کولیک اسید تحت درمان قرار گرفت و سطح آنزیم های کبدی و سطح سرمی CA19-9 وی بهبود یافت.
شکل (A) سی تی اسکن های شکمی یک لنفادنوپاتی (فلش) اطراف کبدی را نشان داد. (B) بیوپسی کبدی یک ارتشاح سلولی مشخص تک هسته ای را نشان می دهد که مجرای صفراوی را احاطه کرده و از بین می برد (شکل، B، رنگ آمیزی هماتوکسیلین و ائوزین، بزرگنمایی اصلی، ۴۰۰×).
تشخیص کلانژیت صفراوی اولیه با ترکیبی از افزایش آنزیم های صفراوی و وجود AMA سرم (یا AMA-M2) تعیین می شود. بیوپسی کبد به طور کلی برای شواهد بافت شناسی و ارزیابی التهاب کبد و مرحله فیبروز انجام می شود. کلانژیت صفراوی اولیه دارای بیشترین شیوع لنفادنوپاتی است. گزارش شده است که ۸۸ درصد از بیماران مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه در سی تی اسکن ها، دارای لنفادنوپاتی بودند. در این مورد، افزایشCA سرمی ۹-۱۹ در نظر گرفته می شود که ناشی از کلانژیت، در نتیجه کلانژیت صفراوی اولیه است. این یافته ها ممکن است پزشکان را به سوء ظن بدخیمی و اشتباهات تشخیصی سوق دهد. به این ترتیب، برای جلوگیری از مشکلات تشخیصی، کلانژیت صفراوی اولیه باید به عنوان تشخیص افتراقی برای بیماران زن با افزایش سطح CA سرمی ۹-۱۹ و لنفادنوپاتی با منشاء ناشناخته در نظر گرفته شود.
The American Journal of Medicine. VOLUME 134, ISSUE 8, E459-E460, AUGUST 01, 2021
