José Ignacio Fortea, MD, PhD. Angela Puente, MD, PhD. Antonio Cuadrado, MD, PhD
یک مرد ۶۶ ساله با سابقه فشار خون بالا، دیس لیپیدمی و سل ریوی در نوجوانی با ملنا و از دست دادن ۲ واحد هموگلوبین به کلینیک ما مراجعه کرد. مقادیر دیگر آزمایشگاهی، ترومبوپنی μL)/102000) و مقادیر آزمایش خون کبد را در محدوده طبیعی نشان داد. ازوفاگوگاسترو و دودنوسکوپی فوری خونریزی فعال از واریس مری را نشان می دهد که تحت درمان آندوسکوپی با بستن باند و پزشکی با سوماتواستاتین و سفتریاکسون قرار گرفت. اسکرین اتیولوژی گسترده کبدی منفی بود، و علاوه بر این اسکن توموگرافی کامپیوتری شکمی، غدد لنفاوی کلسیفیه شده مربوط به سل قبلی، عدم وجود لومن پورتال قابل مشاهده در فاز پورتال و کولترال فراوان در هیلوم کبدی نشان داد (شکل A).
مطالعه اتیولوژیک با کاتتریزاسیون ورید کبدی با اندازه گیری گرادیان فشار وریدی کبدی و نمونه برداری از قسمت ترانس ژوگولار کبد ادامه یافت. اولی گرادیان فشار ۷.۵ میلی متر جیوه را نشان داد (شکل B) که دومی نشاندهنده استئاتوز خفیف، بالونینگ قابل توجه (شکل C) و فیبروزیس اطراف سینوزویید کبد منطقه ۳ خفیف را نشان می دهد (شکل D). در بررسی آزمایشگاهی ترومبوفیلی هیچ نوع از اختلالی ارثی یا اکتسابی در هموستاز پیدا نشد و فیبروزکبد از طریق فیبرواسکن (EchoSens، پاریس، فرانسه) ارزیابی شد و ارزش آن ۶.۷ کیلوپاسکال بود. درمان ضد انعقاد تا ریشه کنی کامل واریس انجام شد و ام آر آی که در این زمان انجام شد ، پیشرفت ترومبوز به ورید مزانتریک فوقانی مشاهده شد. بر اساس این یافته ها ، بیمار مبتلا به بیماری عروقی پیچیده پورتو سینوزیدال با ترومبوز ورید پورتال مزمن غیر سیروز تشخیص داده شد.
شکل (A) سی تی شکم با کنتراست داخل وریدی، عدم وجود لومن پورتال قابل مشاهده در فاز پورتال (فلش سفید) و خطوط موازی فراوان در هیلوم کبدی (پیکان سیاه) را نشان می دهد. (B) اندازه گیری گرادیان فشار وریدی کبدی (یعنی تفاوت بین فشار وریدی کبدی گوه ای و آزاد) یک افزایش ملایم در این فشارگرادیان را نشان داد. (C) معاینه هیستولوژیک پارانشیم کبد با لکه های هماتوکسیلین و ائوزین، استئاتوز سبک (> 5٪ تا ۳۳٪)، عدم التهاب لوبولار و بالونینگ قابل توجه (نمره فعالیت بیماری کبد چرب غیر الکلی: ۳ امتیاز) را نشان داد. (D) در حالی که رنگ آمیزی ماسون فیبروز خفیف، منطقه ۳، پریسینوزوئیدال را نشان داد (مرحله فیبروز ۱c).
بیماری عروقی پورتو سینوسی اصطلاحی است که اخیراً پیشنهاد شده است و شامل علایم مختلف بالینی و بافت شناسی مربوط به این اختلال کبدی عروقی با علت نامشخص است. این اصطلاح جدید به جای نامگذاری ناهمگن که تا کنون استفاده شده بکار برده میشود (به عنوان مثال، فشار خون پورتال غیرسیروزیتیک ایدیوپاتیک یا اسکلروز هپاتوپورتال) و تمام تغییرات بافت شناسی آن شامل ونول های پورت یا سینوزوئیدها است را بارز میکند. تشخیص بر اساس عدم وجود سیروز و وجود تغییرات بافتی حاکی از این بیماری با یا بدون فشار خون بالا است (به عنوان مثال، ونوپاتی منقطع، هیپرپلازی رژنراتیو ندولار، یا سیروز ناقص سپتوم).
با این حال، تشخیص بیماری عروقی پورت سینوسی پس از ایجاد ترومبوز ورید پورتال مزمن غیرسیروزیتیک سخت و غالباً غیرممکن است زیرا هر دو دارای ویژگی های بالینی، رادیولوژیکی و بافت شناختی مشابه هستند. این تشخیص چالش برانگیز نادر نیست زیرا بیماری عروقی پورتو سینوسی مستعد ایجاد ترومبوز ورید پورتال مزمن غیرسیروزیتیک است و این عارضه در ۳۰ تا ۴۰٪ بیماران مبتلا به بیماری عروق پورتو سینوسی رخ می دهد. در این شرایط، افزایش گرادیان وریدی فشار کبدی (مقادیر طبیعی آن ≤۵ میلی متر جیوه است) پس از رد سیروز زمینه ای از طریق بیوپسی کبد یا فیبرواسکن، حتی در صورت عدم وجود ویژگی های خاص بافت شناسی، به شدت نشاندهنده بیماری عروقی پورت سینوسی است. در واقع، این یافته در بیماران مبتلا به ترومبوز ورید پورتال مزمن غیرسیروتیک مشاهده نشده است، اما به طور مکرر در بیماری عروقی پورت سینوسی دیده می شود.
تعیین اینکه آیا بیمار در شرایط بیماری عروق پورتو سینوزوئید دچار ترومبوز مزمن ورید پورتال مزمن غیرسیروزی شده است، پیامدهای درمانی خاص خود را دارد. عدم تشخیص ممکن است منجر به شروع عدم انعقاد خون نشود، زیرا این روش درمانی در ترومبوز مزمن ورید پورتال مزمن غیرسیروزی بدون وجود اختلال پروترومبوتیک اساسی بحث برانگیز است. با این حال در بیماری عروقی پورت سینوسی با ترومبوز ورید پورتال مزمن غیرسیروتیکی، باید داروی ضد انعقاد بطور مادام العمر تجویز شود، زیرا علت اصلی ترومبوز پورتال جریان کند در پورتال است و قابل برگشت نیست. پیشرفت ترومبوز در بیمار ما مطابق با این توصیه است.
این گزارش بر کاربرد اندازه گیری فشار گرادیان وریدی کبدی در تشخیص وجود بیماری عروقی پورتو سینوسی در بیمارانی که قبلاً ترومبوز ورید پورت مزمن غیرسیروزیتیک ایجاد کرده اند، تأکید می کند.
amjmed. VOLUME 134, ISSUE 3, E199-E200, MARCH 01, 2021
