Ruchika Narayan. Rajeev Nayan Priyadarshi. Ramesh Kumar
یک آقای ۳۰ ساله در حالی که به خاطر ناراحتی مزمن و غیراختصاصی در شکم توسط اولتراسونوگرافی ارزیابی می شد، به طور تصادفی مشخص شد که مجاری صفراوی داخل کبدی متسع همراه با سنگ دارد. در بررسی آزمایشات خونی تنها یافته های قابل توجه عبارت بودند از ترومبوسیتوپنی خفیف و افزایش سطح آلکالین فسفاتاز سرم. توموگرافی کامپیوتری غیرتشدید شده نیز اتساع کیستیک بارز مجاری صفراوی داخل کبدی با سنگ های بیشمار را نشان داد که غالباً در انشعاب خلفی راست قرار داشت (شکل های A و B). به علاوه طحال بزرگ شد و دیواره عروق داخل طحالی و کپسول طحال کلسیفیه شدند که به صورت ساختمان های منشعب ظاهر می شوند (شکل های A و B). کلانژیوگرام رزونانس مغناطیسی نیز یافته های توموگرافی کامپیوتری را تایید کرد و اتساع کیستیک مجاری صفراوی داخل کبدی با سنگ های داخل مجرای صفراوی و مجرای خارج کبدی غیرمتسع را نشان داد (شکل C). ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی بیمار واریس های مری درجه II را نشان داد. این یافته ها تشخیص سندرم کارولی را مطرح می کند که به وسیله ترکیبی از بیماری کارولی و هیپرتانسیون پورت مشخص می گردد و بیماری به وسیله فیبروز پیرامون پورت ایجاد می شود. کلسیفیکاسیون عروق داخل طحال یک یافته استثنایی برای هیپرتانسیون مداوم پورت است که به وسیله استرس مکانیکی در طحال ایجاد می شود و به اسکلروز و کلسیفیکاسیون اینتیمامدیای کانال های عروقی منتهی می شود. هیچ گونه اقدام درمانی انجام نشد، زیرا بیمار بدون علامت بود. او به مرکز پیوند کبد برای ارزیابی های احتمالی ارجاع داده شد.
Clinical Gastroenterology and Hepatology. VOLUME 20, ISSUE 7, E1517, JULY 01, 2022
