لوپوس اریتماتوی سیستمیک دیررس همراه با واسکولیت احشایی

Atsumasa Kurozumi, MD. Hisako Saito, MD, PhD. Taichiro Yoshimoto, MD, PhD. Hiroshi Miyakawa, MD

لوپوس اریتماتوز سیستمیک معمولاً با علائم پوستی در زنان در سنین باروری ظاهر می شود. لوپوس اریتماتوی سیستمیک دیررس نادر است و تظاهرات بالینی و بیولوژیکی مشخصی دارد. ما یک مورد نادر از یک مرد مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک دیررس و واسکولیت احشایی با اندازه متوسط ​​شبه پلی آرتریت ندوزا را گزارش می‌کنیم.

مردی ۸۵ ساله با سابقه پزشکی بدون مشکل به دلیل پلوریت با علت نامشخص در بیمارستان بستری شد. درمان علامتی علائم پلورتیک را بهبود بخشید. با این حال، آزمایش ادرار +۴ هماچوری و +۴ پروتئینوری را در هنگام بستری نشان داد و عملکرد کلیه وی در طول بستری کاهش یافت (کراتینین: ۱.۳تا ۲.۲ میلی گرم در دسی لیتر در ۳ هفته).

او یک ماه بعد از ترخیص به ما مراجعه کرد و دچار کسالت و کاهش وزن شده بود. سطح کراتینین به ۶.۱ میلی‌گرم در دسی‌لیتر، با سطح CRP 13.8 میلی‌گرم در دسی‌لیتر، کاهش فعالیت مکمل CH50؛ ۱۸.۸ واحد بر میلی‌لیتر و کمپلکس‌های ایمنی در گردش بالا ۹.۸ میکروگرم در میلی‌لیتر افزایش یافته بود. گلومرولونفریت سریع پیشرونده از نوع کمپلکس ایمنی مورد شک پزشکان بود. بیوپسی کلیه از راه پوست به دلیل کلیه نعل اسبی انجام نشد. بنابراین، توموگرافی انتشار پوزیترون فلورودوکسی گلوکز برای تعیین محل های التهاب درخواست شد.

دو هفته بعد به دلیل ناراحتی شکمی و اورمی دوباره در بیمارستان بستری شد. سطح کراتینین و CRP به ترتیب mg/dL10.2 و mg/dL17.34 بود. در بررسی های روماتولوژیکی تیتر آنتی بادی ضد هسته ای ۱:۴۰ و سطح آنتی بادی سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل میلوپراکسیداز ۱۶.۹ IU/mL بود. توموگرافی انتشار پوزیترون فلورودوکسی گلوکز جذب غیر طبیعی در کلیه، طحال و دستگاه روده را نشان داد. از آنجایی که آزمایش‌های عفونت و سرطان منفی بود، به واسکولیت یا بیماری کلاژن مشکوک شدیم. با این حال، آنتی بادی سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل میلوپراکسیداز علیرغم بدتر شدن سیر بالینی، به طورضعیف مثبت بود. همه علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک وجود داشت. با این حال، تیتر آنتی‌بادی ضد هسته‌ای کمی بالا باقی ماند، و اگرچه طبق سایر معیارهای طبقه‌بندی انجام شد، طبق معیارهای EULAR/ACR   ۲۰۱۹ نبود.

حال عمومی او به سرعت بدتر شد. دیالیز در روز ۶ ام آغاز شد و یک دوز متوسط ​​از استروئیدها از روز ۸ ام به وی داده شد. با این حال، او در روز ۱۱ ام درگذشت. درکالبد شکافی رسوبات ساب اندوتلیال گلومرولی منتشر (شکل A) و واسکولیت عروق متوسط ​​با مراحل مختلف التهاب در کلیه، طحال و کبد نشان داده شد (شکل B).

شکل: (A) گلومرول که رسوبات دیواره مویرگی سوسیس شکل را با خطوط بیرونی صاف نشان می دهد که نشان دهنده رسوبات ساب اندوتلیال است (اسید-متنامین سیلوردوره ای). (B) فیبروز از نوع پوست پیازی دور شریانی و نکروز فیبرینوئید (سر پیکان سیاه) در طحال (هماتوکسیلین و ائوزین).

تشخیص نهایی لوپوس اریتماتوز سیستمیک با نفریت لوپوس منتشر و واسکولیت عروق متوسط ​​بود.

بیمارما با مشخصات آتیپیک، داده‌های روماتولوژیک خفیف و ضایعات احشایی بدون تغییر پوستی بود که تشخیص را دشوار می‌کرد. لوپوس اریتماتوز سیستمیک دیر شروع در مردان بالای ۸۰ سال بسیار نادر است. تست برخی از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک برای آنتی بادی ضد هسته ای منفی است که ممکن است در مرحله آخر مثبت شود، یا برای آنتی بادی ضد هسته ای منفی کاذب باشد. ممکن است بیمار ما قبل از تشخیص دچار لوپوس اریتماتوز سیستمیک شده باشد. واسکولیت مرتبط با لوپوس اریتماتوز سیستمیک در بین موارد لوپوس اریتماتوز سیستمیک بروز ۱۱% دارد. عروق کوچک پوست، عصب یا ماهیچه‌ها معمولاً تحت تأثیر قرار می‌گیرند و واسکولیت عروقی با اندازه متوسط ​​غیرمعمول است. بسته به اندام های آسیب دیده، واسکولیت عروق با اندازه متوسط ​​می تواند دوره های بالینی خطرناکی داشته باشد. در مورد بیمارما، واسکولیت، عروق متوسط ​​اندام های متعددی از جمله کلیه، طحال و کبد را تحت تاثیر قرار داد.

این گزارش بیماری لزوم در نظر گرفتن تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک دیررس و پیش آگهی ضعیف واسکولیت احشایی لوپوس اریتماتوز سیستمیک را با اهمیت می کند. تشخیص زودهنگام و درمان مناسب بسیار مهم است.

The American Journal of Medicine. VOLUME 134, ISSUE 10, E516-E517, OCTOBER 01, 2021