Mark Norton, MD. Yahya Almodallal, MBBS. Hasan Ahmad Hasan Albitar, MD. Felix E. Diehn, MD
سارکوئیدوز یک اختلال التهابی سیستمیک با علت نامشخص است که با وجود گرانولوم های غیرکازفیه مشخص می شود. سارکوئیدوز دربرگیرنده سیستم عصبی مرکزی (CNS) یک تظاهر نادر است که تقریباً در ۵٪ موارد دیده می شود. نوروسارکوئیدوز با درگیری نخاع (NSSI) یک نوع کمیاب از نوروسارکویدوز است و می تواند به دلیل عوارض بالا و مرگ و میر بالقوه مرتبط با تهیه بیوپسی تاییدی از ساختارهای نخاعی، چالش های تشخیصی جدی ایجاد کند. با این حال، اکثر موارد ممکن است درگیری ریوی همزمان داشته باشند، حتی در غیاب علائم ریوی. یک ارزیابی سیستمیک کامل اغلب تأیید تشخیصی را فراهم می کند. در صورت نیاز به بیوپسی، نمونه برداری از نقاط خارج از CNS ترجیح داده می شود، معمولاً از غدد لنفاوی در قفسه سینه.
یک مرد ۶۶ ساله غیرسیگاری با سابقه طولانی مدت آرتریت روماتوئید و فشار خون بالا با پارستزی های دردناک دو طرفه صعودی اندام تحتانی بدون هیچ گونه علائم تنفسی مراجعه کرد. در معاینه فیزیکی شواهدی از اسپاستیسیته دو طرفه اندام تحتانی همراه با کاهش حس عمقی، لرزش و احساس دما وجود داشت. با وجود این معاینه قلبی ریوی طبیعی بود. ارزیابی آزمایشگاهی شامل سطح آنزیم مبدل آنژیوتانسین سرم قابل توجه نبود و الکترومیوگرافی، نوروپاتی حسی-حرکتی قرینه دیستال خفیف را با از دست دادن آکسون نشان داد. (MRI) نخاع (شکل، A-E) یک میلیت گسترده طولی را با افزایش ورقه مانند جهت دورسال نخاع در تصاویر ساژیتال (شکل، B، C) و افزایش هلالی شکل زیر ستون فقرات نشان داد. توسط تقویت کانال مرکزی در تصاویر محوری (“علامت سه گانه” شکل، D، E). با توجه به یافته های MRI، نوروسارکوئیدوز مشکوک بود. سی تی با انتشار پوزیترون انجام شد و لنفادنوپاتی مدیاستن دو طرفه فلورودوکسی گلوکز را نشان داد (شکل، F). برونکوسکوپی با بیوپسی ترانس برونش با هدایت اولتراسوند درون برونشیال، وجود التهاب گرانولوماتوز بدون کازفیه را نشان داد که با سارکوئیدوز سازگار است. بنابراین تشخیص NSSI مشخص شد و بیمار با متیل پردنیزولون وریدی (۱۰۰۰ میلی گرم یک بار در روز به مدت ۵ روز) و به دنبال آن پردنیزون خوراکی (۶۰ میلی گرم در روز)، با کاهش آهسته طی یک سال شروع شد. علاوه بر این، infliximab به عنوان یک عامل نگهدارنده استروئید اضافه شد. پیگیری تصویربرداری عصبی با MRI، سه ماه بعد بهبودی در میلیت، از جمله کاهش enhancement طناب نخاعی را نشان داد. MRI بعدی ۵ ماه بعد (۸ ماه پس از مراجعه) وضوح کامل enhancement طناب نخاعی و بهبود قابل توجهی را در حداقل فشار T2 نخاعی باقیمانده نشان داد. بیمار به فیزیوتراپی نیز ارجاع داده شد. او همچنان تحت درمان با پردنیزون خوراکی و انفوزیون اینفلیکسیماب است و تا به امروز فیزیوتراپی ادامه دارد.
شکل: یافته های تصویربرداری کلاسیک نوروسارکوئیدوز نخاعی. (A) تصویر با نشان دادن فشار بر روی T2 ساژیتال، نمایانگر فشار غیرطبیعی غیراختصاصی طناب نخاعی میباشد. این میلیت گسترده طولی از ۳C تا ۷T (تصویر قفسه سینه نشان داده نشده است) را در بر می گرفت. تصویر در ساژیتال ۱T پس از کنتراست، نشاندهنده تحت فشار قراردادن چربی در آن ناحیه میباشد، (B) در قسمت گردنی و (C) قفسه سینه و (D، E) نشاندهنده فشار در محور ۱T پس از کنتراست بوده که enhancement غیرطبیعی نخاع را نشان می دهد. این قسمت در ناحیه پشتی متمرکز است و هر دو بخش داخل مدولاری (پارانشیمی) و پیال (سطح) نخاع را درگیر می کند. در تصاویر پس کنتراست ساژیتال (B, C) این enhancement به صورت ورقه ای بوده که با تماس وسیع سطح نخاع را درگیر کرده است. در تصاویر پس‌کنتراست محوری (D, E)، enhancement نه تنها شامل طناب پشتی می‌شود، بلکه به صورت شکمی در خط میانی گسترش می‌یابد تا محل مورد انتظار کانال مرکزی نخاع را درگیر کند. این علامت “علامت سه گانه” نامیده می شود. (F) تصویر ادغام شده توموگرافی گسیل پوزیترون/توموگرافی کامپیوتری F۱۸-فلورودوکسی گلوکز محوری، آدنوپاتی ناف دو طرفه و مدیاستن متمایل فلورودوکسی گلوکز را نشان می دهد.
NSSI در ۵ تا ۲۰ درصد از بیماران مبتلا به نوروسارکوئیدوز گزارش شده است و اغلب بخش های گردنی و قفسه سینه نخاع را تحت تأثیر قرار می دهد. بیماران مبتلا به این نوع بیماری معمولاً با حس عمقی غیرطبیعی، اسپاستیسیتی، پارستزی و اختلال عملکرد ادراری مراجعه می کنند. علاوه بر این، enhancement پارانشیم دورسال و پیال ورقه ای در تصاویر ساژیتال، و در تصاویر محوری، “علامت سه گانه” متشکل از تقویت خطی زیرپایی پشتی که به طور مرکزی گسترش می یابد تا کانال مرکزی نخاع را درگیر کند، الگوهای کلاسیک تقویت MRI هستند که در بیماران مبتلا به NSSI دیده می شوند. شناخت علائم و یافته های تصویربرداری کلاسیک مرتبط با NSSI مهم است، زیرا مدیریت سریع می تواند عوارض و مرگ و میر را به حداقل برساند. هنگامی که تشخیص مشکوک شد، باید یک بررسی کامل برای شناسایی محل های ریوی و سایر نقاط غیر CNS درگیری سارکوئید انجام شود. این مورد بر اهمیت ارزیابی ریوی در مواقعی که به NSSI مشکوک است تأکید می کند، زیرا بیوپسی ترانس برونش با هدایت اولتراسوند درون برونشی می تواند بدون نیاز به بیوپسی نخاع به تشخیص ایمن کمک کند.
The American Journal of Medicine. VOLUME 134, ISSUE 10, E514-E515, OCTOBER 01, 2021
