Shohei Egami, MD; Chihiro Suzuki, MD; Yuichi Kurihara, MD
سوال منشا IgA بیماری زا در درماتوز بولوس IgA خطی نوزاد (LABD) چیست؟
یافته ها: این مطالعه موردی از یک نوزاد تازه متولد شده با LABD نوزادی و یک مادر بدون علامت سالم با استفاده از آزمایش ایمونوفلورسانس غیرمستقیم پوست شکاف یافته نشان داد که شیر مادر حاوی اتو آنتی بادی های ایمونوگلوبولین A (IgA) است که به طرف پوستی منطقه غشای زیرین متصل می شوند. علاوه بر این، رنگ آمیزی ایمونوهیستوشیمی رسوب ترشح IgA در پوست نوزادان را با برجسته ساختن زنجیره J – که در سایر موارد LABD دیده نمی شود – نشان داد که آنتی بادی های تولید کننده تاول از شیر مادر مشتق شده است.
معنی در موارد LABD نوزادان، شیر مادر باید از نظر آنتی بادی IgA بررسی شود و در صورت وجود، تغذیه با شیر مادر باید قطع شود.
اهمیت درماتوز بولوس ایمونوگلوبولین A (IgA) خطی نوزادی (LABD) یک بیماری نادر است که در صورت همراه بودن با نارسایی تنفسی می تواند کشنده باشد. تمام موارد LABD نوزادی که قبلاً گزارش شده بود، در نوزادان تازه متولد شده با مادرهای بدون علامت سالم بوده و IgA بیماریزا منشا ناشناخته ای داشته است.
هدف برای روشن شدن منشا IgA مرتبط با LABD در نوزادانی که از مادران بدون علامت سالم متولد می شوند.
طراحی، محیط و شرکت کنندگان در این مطالعه موردی، یافته های آزمایشگاهی یک پسر تازه متولد شده از شیر مادر با LABD نوزاد در بیمارستان دانشگاه کیو توکیو و مادر بدون علامت سالم وی مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. نوزاد تازه متولد شده در روز ۴ پس از تولد تاول و فرسایش پوست و غشاهای مخاطی تهدیدآمیز ایجاد کرد. سرم خون، پوست و شیر مادر از نظر وجود آنتی بادی IgA مورد بررسی قرار گرفت.
نتایج و اقدامات اصلی آنالیزهای هیستوپاتولوژیک و ایمونوفلورسانس نمونه ها (سرم ، پوست و شیر مادر) از بیمار و مادرش.
نتایج ارزیابی هیستوپاتولوژیک پوست نوزاد تاول های ساب اپیدرمال با ارتشاح نوتروفیل را نشان داد و آزمایش ایمونوفلورسانس رسوب خطی IgA را در امتداد منطقه غشای پایه (BMZ) نشان داد، که منجر به تشخیص LABD نوزادان می شود. ایمونوفلورسانس غیرمستقیم با استفاده از پوست طبیعی انسان پس از درمان با کلرید سدیم ۱ مول در لیتر، نشان داد که بیمار دارای IgA در گردش است که به طرف پوستی BMZ متصل است. رنگ آمیزی ایمونوهیستوشیمی با نشان دادن وجود زنجیره J – که در سایر موارد LABD دیده نشده است – رسوب IgA ترشحی را در پوست نوزاد ثابت کرد که نشان می دهد آنتی بادی های تولید کننده تاول از شیر مادر گرفته شده است. اگرچه هیچ IgA در گردش خون در پوست در سرم مادر تشخیص داده نشد، اما شیر مادر حاوی IgA بود که با قسمت پوستی BMZ واکنش نشان می داد. پس از قطع شیردهی هیچ تشکیل تاول جدیدی مشاهده نشد.
نتیجه گیری و ارتباط نتایج این مطالعه موردی انتقال منفعل IgA بیماری زا از یک مادر بدون علامت از طریق شیر مادر به نوزاد را نشان می دهد. در گزارش های قبلی ، هیچ سرمی از مادران بدون علامت نوزادان مبتلا به LABD دارای آنتی بادی IgA متصل به اجزای پوست نبود.
با این حال، در این مورد، متوجه شدیم که شیر مادر حاوی آنتی بادی IgA مرتبط با LABD نوزادان است. در LABD نوزادان، شیر مادر باید از نظر وجود آنتی بادی IgA بررسی شود و به محض مشکوک شدن به LABD نوزاد، تغذیه با شیر مادر باید قطع شود.
JAMA Dermatol. July 14, 2021
