تغییرات پوستی نمک و فلفل در اسکلروز سیستمیک

Matthew Colquhoun, M.R.C.P., Henry Penn, F.R.C.P

یک مرد ۶۸ ساله با سابقه ۵ ساله تغییرات پوستی در قفسه سینه و پشت خود به کلینیک روماتولوژی مراجعه کرد. وی سیگاری بود و ۳ ماه قبل به دلیل تنگی نفس در بیمارستان بستری شده بود. ارزیابی شامل توموگرافی قفسه سینه بود که یافته های مربوط به تغییرات فیبروتیک و آمفیزماتوز در لوب های تحتانی هر دو ریه و همچنین اکوکاردیوگرافی بین قفسه سینه ای، که برای افزایش فشار سیستولیک شریان ریوی قابل توجه بود. در ملاقات اخیر، معاینه فیزیکی نشان داد که انگشتان دست چماقی شده‌اند (clubbing fingers). در سمع هر دو قاعده ریه صدای کراکل شنیده میشد؛ تغییرات پوستی “نمک و فلفل” در قفسه سینه و پشت، با هیپوپیگمانتاسیون و هایپرپیگمانتاسیون در نواحی پوست اسکلروتیک مشخص می شود و ضخیم شدن پوست که از هر بازو تا نقطه ای نزدیک به آرنج گسترش می یابد. آزمایش آنتی بادی های آنتی توپوایزومراز I(anti–Scl-70) Iمثبت بود. تشخیص اسکلروز سیستمیک پوستی انجام شد. درمان سرکوب سیستم ایمنی آغاز شد. ۳ ماه بعد، رگرسیون نسبی ضخیم شدن پوست و نمای نمک و فلفل مشاهده شده کمتر شد و بیمار تنگی نفس کمتری گزارش کرد.

N Engl J Med 2021; 385:357. July 22, 2021