سال 16, شماره 112, ماهنامه عرصه پزشکی

کم خونی همولیتیک سلول اسپور

Ameet Patel, M.D., Benjamin F. Tillman, M.D

خانمی ۴۸ ساله مبتلا به سیروز پیشرفته ناشی از اختلال مصرف الکل با سابقه ۱ ماهه تشدید خستگی به اورژانس مراجعه کرد. در معاینه فیزیکی، او خواب‌آلود بود و زردی و اتساع شکم داشت. آزمایش دیجیتال رکتال از نظر خون منفی بود. بررسی های آزمایشگاهی سطح هموگلوبین ۵.۸ گرم در دسی لیتر (محدوده مرجع، ۱۲.۰ تا ۱۵.۵)، سطح بیلی روبین کل ۵۸.۴ میلی گرم در دسی لیتر (محدوده مرجع، ۰.۲ تا ۱.۲)، سطح بیلی روبین غیر کونژوگه (محدوده مرجع، ۲۶.۸ میلی گرم در دسی لیتر) را نشان داد. ۰.۲ تا ۰.۷)، سطح لاکتات دهیدروژناز ۱۲۱۹ U در لیتر (محدوده مرجع، ۱۲۵ تا ۲۲۰)، سطح هاپتوگلوبین کمتر از ۸ میلی گرم در دسی لیتر (محدوده مرجع، ۱۴ تا ۲۵۸)، و تعداد رتیکولوسیت ۲۲٪ (محدوده مرجع، ۰.۵ تا ۱.۸). نتیجه آزمایش آنتی گلوبولین کومبز طبیعی بود. اسمیر خون محیطی نشان داد که گلبول‌های قرمز فاقد رنگ پریدگی مرکزی با برجستگی‌های سطحی نامنظم هستند، ویژگی‌هایی که با آکانتوسیت‌ها یا سلول‌های اسپور (سر پیکان)، که در بیماری‌های کبدی، آبتالیپوپروتئینمیا و پس از برداشتن طحال دیده می‌شوند، سازگار است. این یافته ها منجر به تشخیص کم خونی همولیتیک سلول های خارشی شد، نوعی همولیز غیر ایمنی که در بیماری پیشرفته کبدی به دلیل کلسترول اضافی در گلبول های قرمز رخ می دهد، وضعیتی که پیش آگهی بدی را به همراه دارد. به دلیل شدت بیماری کبدی، بیمار به بیمارستان منتقل شد و ۲ هفته پس از ترخیص در منزل فوت کرد.

N Engl J Med 2022; 386:e6. January 27, 2022