Reza Zonozi, M.D., John L. Niles, M.D.
یک خانم ۳۴ ساله مبتلا به رینوسینوزیت مزمن و پولیپوز بینی به دلیل رینوره، پوسته خونین بینی و تغییر شکل آن که پس از ۷ سال پیشرفت کرده بود، به کلینیک جراحی پلاستیک مراجعه کرد. وی سابقه مصرف کوکائین داخل بینی نداشت. معاینه بدنی، از بین رفتن تقریباً کامل استخوان های بینی و غضروف تیغه را نشان داد، که منجر به فروپاشی کامل پل بینی و جمع شدن نوک بینی شده بود (شکل A). توموگرافی سینوس ها تیرگی شدید و تقریباً کامل سینوس های پارانازال و یک سوراخ بزرگ تیغه بینی را نشان داد (شکلB، پیکان). یک آزمایش جاذب سیستم ایمنی مرتبط با آنزیم نشان داد که آنتی بادی در گردش پروتئیناز ۳ (PR3) در سطح ۲۴۳۲ واحد وجود دارد. تشخیص گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت انجام شد. گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت نوعی اختلال خودایمن است که با التهاب گرانولوماتوز نکروزان خارج عروقی و واسکولیت نکروزان با تمایل به تأثیر در دستگاه تنفسی فوقانی و تحتانی و کلیه ها مشخص می شود. ویژگی های بالینی ممکن است شامل رینوسینوزیتیس راجعه و خونی شدن پوسته بینی باشد که می تواند تا سوراخ شدن تیغه و تخریب حفره های سینوسی پیشرفت کند. درمان با ریتوکسیماب، دوز کم سیکلوفسفامید و پردنیزون آغاز شد. در ویزیت پیگیری ۶ ماه بعد، ترشحات و خون ریزی بینی خون بیمار برطرف شد. تغییر شکل بینی بدون تغییر بود. بیمار همچنان تحت درمان نگهدارنده با ریتوکسیماب قرار می گیرد.
N Engl J Med 2021; 384:e52. April 8, 2021
