Hans Christian Wulf, MD, DMSc; Stine Regin Wiegell, MD, PhD, DMSc
پیامدها برای بیمارانی که بیماری Hailey-Hailey آنها به طور بالینی و هیستولوژیکی تایید شده است و با رادیوتراپی سطحی درمان شده اند، چیست؟
یافته ها: در این مجموعه تحقیق موردی از ۱۳ بیمار مبتلا به بیماری Hailey-Hailey، ۵۶ تا از ۶۲ منطقه مجزای بدن (۹۰%) و ۹ تا از ۱۳ بیمار (۶۹%) برای میانگین دوره پیگیری ۳۲ (۱۲) ماه با بهبودی کامل به درمان جواب دادند. کیفیت زندگی بیمار بعد از درمان با رادیوتراپی سطحی ارتقا یافت.
موضوع: نتایج مطالعه نشان می دهد که رادیوتراپی سطحی ممکن است با بهبودی بیماری Hailey-Hailey همراه باشد و احتمالاً بهبودی طولانی مدتی در مناطق پوستی درمان شده ایجاد می کند.
اهمیت: بیماری Hailey-Hailey (HHD) یک ژنودرماتوز مزمن با وزیکل ها و ساییدگی های راجعه است که عمدتاً در مناطق اینترتریگو (چین های پوستی) ایجاد می شود. بیماری Hailey-Hailey اثر شدیدی بر روی کیفیت زندگی بیمار می گذارد. درمان های استاندارد تلاش می کنند التهاب ها را کنترل کنند، اما اغلب به بهبودی طولانی مدت بیماری منجر نمی شوند.
هدف: توضیح پیامدهای درمان با رادیوتراپی سطحی برای HHD صعب العلاج به درمان.
طرح، شرایط و شرکت کنندگان: این مجموعه تحقیق موردی گذشته نگر شامل ۱۳ بیمار با HHD شدید با طول مدت میانگین (SD) 24 (14) سال درمان بیماران با SR بود و پیگیری بیماران در بخش درماتولوژی بیمارستان دانشگاهی Bispebjerg (کپنهاک، دانمارک) از ژانویه ۲۰۱۵ تا آپریل ۲۰۲۱ انجام شد.
اقدامات: بیماران با دُز کلی ۱۶ گری (gray) در هر چرخه درمان با SR درمان شدند (۲۰ کیلوولت؛ ۸ فراکسیون از ۲ گری معادل با یک چرخه یا دوره بود). بیماران ۱ تا ۶ دوره درمان را در یک تا ۵ منطقه مجزای بدن در هر دوره دریافت کردند. ۶۲ منطقه مجزای بدن با SR درمان شد.
پیامدها و معیارهای اصلی: بهبودی کامل طولانی مدت به صورت عدم عود طی پیگیری طی حداقل ۱۲ ماه تعریف شد.
نتایج: برای ۱۳ شرکت کننده، ۵۶ تا از ۶۲ منطقه درمان شده (۹۰%) بهبودی طولانی مدت حاصل شد و میانگین پیگیری (SD) 32 (12) ماه برای مناطق درمان شده به طور موفق بود. نه تا ۱۳ بیمار (۶۹%) با بهبودی کامل در همه منطقه درمان شده بعد از اولین دوره به درمان پاسخ دادند و ۳ بیمار دیگر بهبودی کامل بعد از دوره دوم SR را تجربه کردند. یک بیمار با بهبودی نسبی در یکی از دو منطقه پوستی درمان شده نوعی بهبودی را در HHD تجربه کرد و ترجیح داد از ادامه درمان اجتناب کند. به دنبال التهاب شدید که تا یک ماه طول کشید، درمان با هیپرپیگمنتاسیون موقتی و جزئی مناطق درمان شده ادامه یافت. متوسط امتیاز شاخص کیفیت زندگی درماتولوژی قبل از درمان با SR معادل ۲۲ (بیماری اثر بسیار بزی بر روی زندگی بیمار دارد) بود و تا متوسط ۳ (اثر کم بر روی زندگی بیمار) بعد از درمان با SR کاهش یافت.
نتیجه گیری و ارتباط: نتایج این مجموعه موردی نشان می دهد که درمان با SR با بهبودی در بیماران مبتلا به HHD شدید همراه بود و ممکن است بهبودی طولانی مدتی در مناطق درمان شده پوست ایجاد کند.
JAMA Dermatol. January 12, 2022
