مترجم: دکتر الهام خاقانی – پزشک عمومی
مردی ۶۰ ساله مبتلا به اختلال مصرف الکل و آرتریت روماتوئید تحت درمان با هیدروکسی کلروکین، به دلیل نگرانی در مورد توانایی مراقبت از خود در خانه توسط صاحبخانه اش به بخش اورژانس آورده شد. بیمار در خانه به طور فزاینده ای مشوش می شد و در انجام فعالیت های روزمره زندگی اش با مشکل مواجه بود. بیمار در ماه گذشته اپیزودهای اسهال غیر خونی و کاهش وزن را گزارش کرده است. بیمار یک آشپزخانه و فضای زندگی مشترک با سایر ساکنان داشت و آنها متوجه شده بودند که رژیم غذایی او عمدتاً از الکل تشکیل شده است.
دو ماه قبل از تظاهرات فعلی، بیمار برای یک بثورات اریتماتوز، پوسته پوسته و خارش دار جدید در ساعد دو طرفه خود به دنبال مراقبت بود. با توجه به اقدامات احتیاطی بیماری کرونا، بیمار توسط متخصص پوست از طریق تلفن مورد بررسی قرار گرفت و تصاویر بثورات وی بررسی شد. برای او درماتیت خشکی پوست تشخیص داده شد و استروئیدهای موضعی تجویز شد. در ابتدا راش بهبود یافته بود. با این حال، در زمان مراجعه به بخش اورژانس، او شکایت داشت که توزیع بثورات پیشرفت کرده و اکنون اندام تحتانی، گردن و پوست سر او را درگیر کرده است.
ارزیابی: علائم حیاتی بیمار برای فشار خون بالا تا ۸۰/۱۶۶ معنی دار بود. در معاینه، بیمار هیچ ناراحتی حادی نداشت. معاینه پوست به دلیل وجود پلاک های ضخیم، قرمز و پوسته پوسته روی پوست سر، صورت و گردن قدامی و دو طرفه قابل توجه بود (شکل ۱). بثورات روی هر دو سطح فلکسور(شکل ۲) و اکستنسور (شکل ۳) اندام فوقانی دو طرفه و قدامی ساق پا (شکل ۴) و حفره پوپلیتئال وجود داشت. غشاهای مخاطی و بالا تنه در امان ماندند. معاینه اعصاب، برای اختلال در به یاداوری سال و راه رفتن با گام های با فاصله و ناپایدار قابل توجه بود. در غیر این صورت، تستش عادی بود. مطالعات آزمایشگاهی، کم خونی ماکروسیتی را با هموگلوبین ۱۰.۷ گرم در دسی لیتر و میانگین حجم گلبولی ۱۰۱.۳ fL نشان داد. آسپارتات آمینوترانسفراز افزایش خفیفی یافته بود. سی تی اسکن سر، کاهش حجم عمومی را بدون ناهنجاری حاد نشان داد.
شکل: ۱: بثورات موجود در پوست سر، صورت و قدامی گردن. ۲: بثورات موجود بر روی سطوح فلکسور اندام فوقانی دو طرفه. ۳: بثورات موجود بر روی سطوح اکستانسور اندام فوقانی دو طرفه. ۴: بثورات موجود در قسمت قدامی ساق پا.
تشخیص: کاهش وزن، گیجی و بدتر شدن بثورات پوستی بیمار در زمینه اختلال مصرف الکل، در خصوص کمبود شدید مواد مغذی بود. کمبودهای تغذیه ای می تواند با طیف وسیعی از یافته های پوستی ظاهر شود. به طور خاص، کمبود نیاسین، روی، بیوتین، اسیدهای چرب ضروری و پروتئین ممکن است با تظاهرات پوستی برجسته ظاهر شود. در بیمار ما، احتمال تشخیص کمبود نیاسین (پلاگر)، بالا بود. لکه های پوستی روی گردن او با “گردنبند کاسال” سازگار بود، یک یافته کلاسیک در پلاگر که با یک ناحیه متقارن از درگیری پوست درماتوم های گردن مشخص می شود. اکثر ضایعات پوستی او در نواحی در معرض آفتاب بود، یافته ای که با پلاگر نیز مطابقت دارد. در نهایت، ناتوانی او در تکمیل فعالیت های روزمره زندگی، نگرانی حاصل از یک اختلال عصبی بود و او از اسهال نیز شکایت داشت. بنابراین، بیمار با سه گانه کلاسیک پلاگر – “درماتیت، زوال عقل و اسهال” – مواجه شد و با توجه به اختلال اساسی مصرف الکل در معرض خطر بالایی برای ابتلا به این اختلال بود. با مشاوره با متخصص پوست برای درمان پلاگر بستری شد.
تشخیص پلاگر، بالینی است، اما مطالعات آزمایشگاهی می تواند به تشخیص کمک کند. مطالعات دفع ادرار، ارزیابی دقیقی از دریافت نیاسین در رژیم غذایی را ارائه می دهد، اما دستیابی به آن، دشوار است. سازمان بهداشت جهانی تلاش کرده است تا معیارهایی را برای شدت کمبود نیاسین بر اساس مطالعات دفع ادرار ایجاد کند. با این حال، معیارها به طور رسمی توسط هیچ سازمانی تایید نشده است.
چندین سطح سرمی در بیمار ما گرفته شد. نیکوتین آمید در محدوده طبیعی ۶.۳ نانوگرم در میلی لیتر بود. ویتامین B۱۲ و فولات به ترتیب ۱۲۱۴ pg/mL و > 20ng/ml افزایش یافت. فریتین در ۴۹ نانوگرم در میلی لیتر پایین بود. تیامین در محدوده طبیعی ۱۲۲.۸ نانومول در لیتر بود. روی در ۵۱ ug/dL کم بود. مطالعات دفع ادرار برای ارزیابی دقیق تر سطح نیاسین بیمار در دسترس نبود.
در حالی که منتظر نتیجه این مطالعات بودیم، بیمار درمان تجربی برای پلاگر فرضی را با ۵۰۰ میلی گرم نیاسین خوراکی روزانه، علاوه بر تیامین، آهن و یک مولتی ویتامین روزانه آغاز کرد. او همچنین دو بار در روز استعمال پماد تریامسینولون ۰.۱٪ را شروع کرد. سابقه همجواری از هم اتاقی ها نشان داد که سردرگمی بیمار، مزمن بوده و در روزهای اخیر تغییر قابل توجهی نکرده است. بثورات او در طول بستری شدن در بیمارستان بهبود یافت. در هنگام بستری، بیمار هیچ دوره اسهالی مشاهده نکرد. با توجه به یافته های پوستی معمولی بیمار، و از آنجایی که اسهال تنها در ۲۰ درصد موارد تایید شده پلاگر وجود دارد، درمان برای تشخیص احتمالی پلاگر ادامه یافت. بیمار در روز پنجم بیمارستان با خدمات بهداشتی و اجتماعی در منزل مرخص شد.
او متعاقباً در یک کلینیک پوست سرپایی ویزیت شد، جایی که مشخص شد با وجود مصرف مکمل نیاسین، بثوراتش بدتر شده است. کمبود روی با توجه به سطح سرمی پایین او در نظر گرفته شد. با این حال تصور میشد که بثورات با آکرودرماتیت انتروپاتیک سازگار نیست، زیرا ماهیت فرسایشی ندارد و راش دهان بیمار را درگیر نمیکند. با توجه به معضل تشخیصی، بیوپسی پوست انجام شد که تشخیص پسوریازیس را نشان داد.
پسوریازیس می تواند به اشکال مختلف ظاهر شود، اما اغلب با معاینه پوست قابل تشخیص است. یافته های کلاسیک پسوریازیس شامل پلاک های پوسته پوسته اریتماتوز در سطوح اکستانسور است. بیماریهای همراه با پسوریازیس شامل آرتریت پسوریاتیک، بیماریهای متابولیک قلبی، افسردگی، اضطراب و بیماریهای التهابی روده بود که بیمار به آنها مبتلا نبود. برخی از داروها می توانند پسوریازیس را القاء یا بدتر کنند و شواهدی وجود دارد که نشان می دهد هیدروکسی کلروکین، که بیمار در حال حاضر برای آرتریت روماتوئید خود مصرف می کرد، ممکن است با پسوریازیس رابطه علّی داشته باشد. علیرغم ارزیابی توسط چندین متخصص پوست و متخصص داخلی، پسوریازیس وی تا قبل از انجام بیوپسی به درستی تشخیص داده نشد. هیچ دستورالعمل فعلی وجود ندارد که نشان دهد چه زمانی باید بیوپسی پوست انجام شود، اما ممکن است برای تظاهرات غیر معمول مانند این مورد نیاز باشد. در بیمار میانسال ما با اختلال مصرف الکل که با بثورات پوستی ظاهر میشود و بثورات پوستی بعد پس از علت کمبود تغذیه ای فرض می شود، زمانی که به درمان پلاگر پاسخ نمیداد، بیوپسی برای تشخیص لازم بود.
مدیریت: درمان پسوریازیس معمولاً با کورتیکواستروئیدهای موضعی شروع می شود، با قدرت های متفاوت بر اساس محل پلاک های پوستی مورد استفاده قرار می گیرد. علاوه بر این، می توان از آنالوگ های موضعی ویتامین D، مهارکننده های کلسینورین، کراتولیتیک ها و فتوتراپی هدفمند استفاده کرد. هنگامی که بیماران پسوریازیس قابل توجهی دارند که درصد بیشتری از سطح بدن را در بر می گیرد، درمان های سیستماتیک از جمله داروهای بیولوژیک، فتوتراپی تمام بدن و سایر عوامل خوراکی در نظر گرفته می شود.
بیمار ما دو بار در روز از پماد کلوبتازول با استفاده از حمام بخار مناسب برای درمان پسوریازیس خود استفاده کرد که در طی چند روز بثورات او بهبود یافت.
Christine Rutlen, MD, MPH. Philip Blatt, MD. Taesoo Kim, MD. Joel Burnett, MD
The American Journal of Medicine. VOLUME 135, ISSUE 1, E1-E3, JANUARY 01, 2022