Yung Gonzaga, M.D., Mayne Fontes, M.D.
مردی ۲۹ ساله با سابقه ۶ ماه ضایعات پوستی بدون درد پیشرونده و بدون خارش به کلینیک هماتولوژی ارجاع داده شد. وی هیچ علامت سیستمیکی مانند تعریق شبانه یا کاهش وزن نداشت. معاینه فیزیکی، ضایعات بنفش رنگ گسترده ای در صورت، پشت، تنه و اندام ها نشان داد (شکل A). بیوپسی پوست، نفوذ پوستی منتشر با سلولهای بلاست مانند گسترش یافته به هایپودرم را نشان داد. تجزیه و تحلیل ایمونوهیستوشیمی، سلولهایی را نشان داد که از نظر ۴CD، ۵۶CD و ۱۲۳CD مثبت بودند، که به نفع تشخیص نئوپلاسم سلول دندریتیک پلاسماسیتوئید بلاستیک، یک سرطان خون نادر می باشد. CT اسکن، شواهدی از بیماری خارج جلدی را نشان نداد. آسپیراسیون مغز استخوان حضور ۱٪ سلولهای دندریتیک پلاسماسیتوئید نئوپلاستیک را نشان داد. بیمار یک دوره ۱ هفته ای دگزامتازون دریافت کرد و کاهش قابل توجهی در ضایعات پوستی داشت (شکل B). وی سپس با هشت چرخه hyper-CVAD (سیکلوفسفامید، وین کریستین، دوکسوروبیسین و دگزامتازون) تحت درمان با متوترکسات با دوز بالا و سیتارابین قرار گرفت، یک دوره درمانی که منجر به بهبود کامل شد. نئوپلاسم سلول دندریتیک پلاسماسیوئید بلاستیک یک بیماری سیستمیک است، اگرچه می تواند با ضایعات پوستی ظاهر شود. به دست آوردن ارزیابی مرحله ای کامل قبل از شروع درمان، از جمله استفاده از گلوکوکورتیکوئیدها، مهم است. پس از اینکه بیمار به مدت ۶ ماه از نظر بالینی عاری از بیماری بود، بیماری عود کرد و بیمار پاسخی به درمان بیشتر نداشت. وی ۲۷ ماه پس از تشخیص درگذشت.
N Engl J Med 2020; 383:2158. November 26, 2020
