هیستیوسیتوز مادرزادی لانگرهانس سلولی

Anil Kallesh, M.B., B.S., M.D., D.M., Vikram S. Kumar, M.B., B.S., M.D

نوزاد دختری که در زمان ترم با سزارین به دنیا آمد، در بدو تولد دچار بثورات «مافین بلوبری» شد. در معاینه فیزیکی، ضایعات متعدد بنفش پاپولوندولار به قطر ۵ تا ۱۰ میلی متر در تنه، بازوها و پاها، کف دست و پا، مخاط دهان و ملتحمه کف دست مشاهده شد. لنفادنوپاتی یا هپاتواسپلنومگالی وجود نداشت و نتایج فوندوسکوپی طبیعی بود. نتایج آزمایشات اولیه آزمایشگاهی شامل شمارش کامل خون، اسمیر خون محیطی، شمارش رتیکولوسیت، پانل متابولیک و آزمایش انعقاد طبیعی بود. رادیوگرافی قفسه سینه و همچنین نتایج سونوگرافی سر و شکم طبیعی بود. نه سرخجه و نه سیتومگالوویروس IgM یا IgG در مادر یا نوزاد تشخیص داده نشد. نمونه بیوپسی از پوست به دست آمده از ران راست، نفوذ متراکمی از هیستوسیت ها با هسته های شیاردار و کلیوی شکل را نشان داد. رنگ‌آمیزی ایمونوهیستوشیمی نمونه برای +S100+ CD1a مثبت و برای ۴۳ CD و میلوپراکسیداز منفی بود، یافته‌هایی که تشخیص هیستوسیتوز مادرزادی سلول لانگرهانس محدود پوست را تأیید می‌کرد. به دلیل عدم درگیری خارج جلدی، انتظار می رفت که ضایعات بدون درمان برطرف شوند. در پیگیری ۶ هفته پس از زایمان، ضایعات پوستی برطرف شده بود. نوزاد همچنان برای علائم عود تحت پیگیری قرار می گیرد.

N Engl J Med 2021; 385:e86. December 9, 2021