Marie-Claire Seeley, RN, MN. Tilenka R. Thynne, MBBS, FRACP. Wilton J Braund, MBBS
هیپوولمی یک فنوتیپ شناخته شده در بیماران مبتلا به سندرم تاکی کاردی وضعیتی است. کارهای قبلی سطوح متناقض پایین رنین-آلدوسترون و کمبود گلبول های قرمز را به عنوان شاخص های علت بالقوه کلیوی برای سندرم تاکی کاردی وضعیتی شناسایی کرده اند. در اینجا ما اولین گزارش منتشر شده از تشدید سندرم تاکی کاردی وضعیتی ناشی از پلی یوریا و هیپوولمی مرتبط با دیابت بی مزه (pCDI) و درمان موفقیت آمیز پس از درمان مزمن دسموپرسین (DDAVP) را ارائه می دهیم.
گزارش موردی
خانمی ۴۹ ساله با تشدید حاد علائم سندرم تاکی کاردی وضعیتی، از جمله پیش سنکوپ مشخص، خستگی، تپش قلب و بدتر شدن پلی اوری، مراجعه کرد. او دارای سابقه طولانی سندرم تاکی کاردی وضعیتی کنترل شده، با مداخلات شیوه زندگی به تنهایی از سن ۲۴ سالگی بود. سایر بیماریهای همراه وی شامل سندروم اهلر-دانلوس، بیماری سلیاک و بیماری فون ویلبراند بود. آزمایش ایستاده نشان داد ضربان قلب از ۸۰ تا ۱۳۰ ضربه در دقیقه بدون کاهش فشار خون سیستولیک، افزایش می یابد. آزمایشهای معمول خون قابل توجه نبود و علائم او نسبت به بارگذاری آب نمک، فلودروکورتیزون و متوپرولول مقاوم بود.
به منظور پیشگیری از خونریزی به دلیل کمبود فاکتور وون ویلبراند، قبل از انجام یک روش آندوسکوپی غیر مرتبط، DDAVP (16 میکروگرم داخل وریدی) برای او تجویز شد. بهبود چشمگیری در علائم سندرم تاکی کاردی وضعیتی در روز بعد با کاهش تاکی کاردی وضعیتی، پیش سنکوپ و پلی اوری گزارش شد (جدول). آزمایش محرومیت آب بعدی، ناتوانی در تغلیظ با اسمولالیته کم ادرار را نشان داد. سطح کوپپتین پلاسما (یک نشانگر جانشین قابل اعتماد وازوپرسین) پایین بود و سطح سرمی سدیم و اسمولاریته او در محدوده طبیعی بود. اسمولالیته ادرار پس از تجویز DDAVP، ۷۲% افزایش یافت که نشان دهنده تشخیص pCDI است. MRI مغز هیچ آسیب شناسی اولیه هیپوفیز را نشان نداد. علائم او به تجویز روزانه DDAVP خوراکی ۰.۱-۰.۲ میلی گرم پاسخ داد. غلظت سدیم او طبیعی بود. پرسشنامه امتیاز علائم اتونومیک که شامل ۳۱ آیتم معتبر برای ارزیابی اختلال عملکرد اتونومیک در ۶ حوزه مورد استفاده قرار می گیرد، ۶۳ درصد بهبود در نمره وزنی پس از درمان را نشان داد (جدول). او توانست بدون نیاز به فلودروکورتیزون و متوپرولول به کار تمام وقت بازگردد.
جدول پاسخ فیزیولوژیکی و علائم به دسموپرسین
بحث: هیپوولمی مداوم به عنوان یکی از عوامل اصلی ایجاد سندرم تاکی کاردی وضعیتی شناخته شده است با آثار مطابق که حجم خون و پلاسما پایین را نشان می دهد و سطح پارادوکسیکال پایین رنین و آلدوسترون را در این بیماران نشان می دهد. شرطی سازی و ایمنی اتونومیک نیز در پاتوفیزیولوژی پیچیده آن دخیل است. استراتژی های هدف قرار دادن هیپوولمی در سندرم تاکی کاردی وضعیتی، محدود به افزایش حجم داخل عروقی با افزایش مصرف آب و نمک، فلودروکورتیزون خوراکی، تزریق آب نمک داخل وریدی و تمرینات ورزشی برای مقابله با شرطی شدن است. با این حال، این مداخلات فقط دارای اثر متوسط هستند، از آن جایی که آنها اساساً مکانیکی نیستند، و نشان دهنده درک و شناخت ناکافی ما میباشند. DDAVP در بیماران مبتلا به سندرم تاکی کاردی وضعیتی مورد مطالعه قرار گرفته است، اما نه به صورت مزمن. بهبود ناگهانی علائم سندرم تاکی کاردی وضعیتی در بیمار ما پس از تجویز DDAVP، ما را بر آن داشت تا پلی اوری او را بیشتر مورد بررسی قرار دهیم و منجر به تشخیص pCDI شود. جای تعجب نیست که درمان مزمن مداوم با DDAVP منجر به یک پاسخ عالی شد، که عمدتاً توسط تعادل مایع مطلوب تر و کاهش تاکی کاردی وضعیتی ناشی می شود. نکته مهم این است که هیچگونه عوارض جانبی با درمان مزمن DDAVP از جمله غلظت طبیعی سدیم سرم رخ نداد.
اگرچه شیوع pCDI در مبتلایان به سندرم تاکی کاردی وضعیتی ناشناخته است، مورد فوق، نیاز پزشکان به بررسی علائم رایج پلی اوری در این جمعیت را مشخص می کند. درمان مزمن با DDAVP ممکن است منجر به بهبود قابل توجه علائم سندرم تاکی کاردی وضعیتی و کیفیت زندگی شود، همانطور که در این مورد مشاهده شد. برای تعیین اینکه آیا کوپپتین ممکن است یک نشانگر زیستی مفید در افراد مبتلا به سندرم تاکی کاردی هیپوولمیک وضعیتی باشد، به تحقیقات و کارهای بیشتری نیاز است.
The American Journal of Medicine. VOLUME 134, ISSUE 9, E486-E487, SEPTEMBER 01, 2021
