تازه های پزشکی

یافته های چشمی در سندرم Sturge-Weber

Eduardo Roditi, M.D., Elishai Assayag, M.D

یک مرد ۶۲ ساله با سندرم Sturge-Weber برای معاینه و ارزیابی فشار داخل چشمی بالا در چشم راستش به درمانگاه گلوکوم مراجعه کرد. معاینه فیزیکی یک لکه مادرزادی port-wine روی منطقه ماگزیلاری در طرف راست صورت او را نشان داد. فشار داخل چشمی در چشم راست ۲۵ میلی متر جیوه (محدوده مرجع ۱۱ تا ۲۱) و در چشم چپ طبیعی بود. معاینه قطعه قدامی چشم راست یک کاتاراکت متوسط و همچنین اتساع کانونی یا فوکال و پیچ و تاب دستگاه عروقی اپی اسکرال (روی صلبیه) و ملتحمه را نشان داد (شکل های A و B). سندرم Sturge-Weber یک اختلال عروق ملتحمه شامل بدشکلی های عروقی و وریدی در مغز، پوست و چشم ها است و ارتباط شدیدی با گلوکوم دارد. فشار داخل چشم به وسیله میزان تولید مایع زلالیه (aqueous humor) در چشم نسبت به میزان درناژ از طریق پلکسوس وریدی روی صلبیه تعیین می شود. بدشکلی های عروقی با  جریان رو به پایین در سندرم Sturge-Weber می توانند فشار ورید روی صلبیه را افزایش دهند و سبب اتساع عروق سطحی چشم و افزایش فشار داخل چشمی شوند. بیمار با یک مهارکننده کربونیک انهیدراز موضعی جهت سرکوب تولید زلالیه درمان شد و یک داروی میوتیک دریافت کرد تا جریان خارجی از طریق مش ترابکولار افزایش یابد. فشار داخل چشمی بیمار در پیگیری یک ماه بعد طبیعی بود.

N Engl J Med 2021; 385:e68. November 11, 2021

نوشته های مشابه