Wataru Kida, M.D., Yuki Yuza, M.D., Ph.D
یک مرد ۱۸ ساله مبتلا به هموفیلی A با سابقه ۴ روزه ناراحتی گلو، بلع دردناک و مشکل در حرکت زبان به کلینیک گوش و حلق و بینی مراجعه کرد. او هموفیلی A نسبتاً شدید با سطح فعالیت فاکتور VIII پایه ۲ تا ۵ درصد داشت. برای او فاکتور هشت نوترکیب در موارد خونریزی تجویز شده بود و این کار را ۲ روز قبل از این مراجعه برای هماتوم گردن شروع کرده بود. او هیچ ضربه‌ی به گردن یا گلو، سرفه یا خفگی را گزارش نکرد. در معاینه فیزیکی، یک اکیموز قدامی در قسمت راست گردن (پانل A) مشاهده شد. لارنگوسکوپی هماتوم های متعدد را در دیواره اوروفارنکس راست (پانل B، ستاره)، سطح اپی گلوت زبانی (پانل B، نوک پیکان) و رشته های اپی گلوت (پانل C، فلش) نیز نشان داد. سطح فعالیت فاکتور VIIIب۹% بود. در بیماران مبتلا به هموفیلی، خونریزی حلق یا حنجره ممکن است به صورت گلودرد، ادینوفاژی، تغییرات صوتی یا ناراحتی زبان ظاهر شود. در صورت تأخیر در تشخیص، درمان جایگزین فاکتور باید به صورت اورژانسی و تجربی انجام شود تا از پیشرفت خونریزی و به خطر افتادن راه هوایی جلوگیری شود. بیمار به دریافت فاکتور هشت نوترکیب ادامه داد و در پیگیری ۱۰ روز بعد، علائم و هماتوم های وی برطرف شد.
N Engl J Med 2022; 386:e15. February 17, 2022
