Hong Gi Shim. Farah Monzur. Kathreen P. Lee
خانمی ۳۵ ساله با سندرم رت (Rett) و یبوست مزمن و سابقه ۱ روز اتساع شکم و لرز مراجعه کرد. آخرین اجابت مزاج ۲۴ ساعت قبل از مراجعه بود. ارزیابی اولیه تب، تاکی کاردی، شکم به شدت متسع، لکوسیتوز و اسیدوز لاکتیک را نشان داد. CT شکم و لگن (توموگرافی کامپیوتری) یک حلقه به شدت گشاد شده از کولون سیگموئید را همراه با چرخش و رشته ای شدن چربیهای مجاور نشان داد که حاکی از انسداد کاذب کولون یا ولولوس سیگموئید است (شکل A). سیگموئیدوسکوپی اورژانسی یک ولولوس سیگموئید را با تنگی مجرای ناحیه‌ای در محل اتصال رکتوسیگموئید نشان داد (شکل B) که بدون دمیدن هوا از آن عبور می کند. نزدیک به ولولوس، یک ناحیه منتشر شده از مخاط شدید ادماتوز، گانگرنوز و ایسکمیک پیدا شد (شکل C). دتورشن موفق و رفع فشار ولولوس با آندوسکوپی به دست آمد. با توجه به خطرات روده نکروزه، او تحت لاپاراتومی اورژانسی قرار گرفت و به دنبال آن کولون سیگموئید متسع و نکروزه پیچ خورده در پایه مزانتری (شکل D) برداشته شد و کولوستومی انتهایی ایجاد شد. سندرم رت یک اختلال عصبی رشدی مادرزادی است که با اختلالات حرکتی دستگاه گوارش، مانند بیماری ریفلاکس معده به مری و یبوست همراه است که در ۸۰ درصد بیماران نیاز به دارو دارد. اختلال حرکت روده باعث عوارض قابل توجهی می شود و احتمالاً در ایجاد ولولوس حاد سیگموئید در این بیمار نقش داشته است.
Clinical Gastroenterology and Hepatology. VOLUME 20, ISSUE 7, E1519-E1520, JULY 01, 2022
