Caijun Huang, MD ∙ Caihong Wang, MB ∙ Ming Lu, MD, PhD ∙ Jiawei Wang
یک اقای ۳۳ ساله به دلیل درد پنیس که به مدت شش ماه و وجود یک توده در قاعده پنیس که به مدت سه ماه طول کشیده بود، در بیمارستان ما پذیرش شد. سی تی اسکن شکم توده تشدید شده از نظر ناهمگنی و نامعین در قاعده پنیس را نشان داد (شکل های A و B). نشانگرهای تومور همگی منفی بودند. سونوگرافی داپلر یک توده هایپواکوییک با تشدید ناهمگنی در قاعده پنیس را مشخص کرد. متعاقباً MRI نیز گویای توده ای حدود ۳.۸ در ۲.۸ در ۳.۳ سانتی متر با شکل نامنظم در طرف راست و فوقانی قاعده پنیس بود (شکل های C و D). MRI دینامیک با تشدید ماده حاجب نیز افزایش بارز ناهمگنی در مرحله اولیه را نشان داد (شکل E) که به تدریج از مراحل میانی تا پایانی کاهش می یافت (شکل F) و با هیپرپرفیوژنِ (شکل G) نوع washout منحنی های زمان- شدت (TIC) (شکل H) همراه بود. تصویربرداری diffusion-weighted (DWI) نیز محدودیت انتشار را نشان داد (شکل های I و J). بیمار متعاقباً تحت عمل جراحی برداشتن توده قرار گرفت که سطح برش به رنگ سفید مایل به خاکستری تا قهوه ای مایل به خاکستری بود و به داخل بافت های فیبروماسکولار و چربی در قاعده پنیس هجوم یافته بود (شکل K) اما کورپورا کاورنوزا را درگیر نکرده بود. سلول های تومور از نظر میکروسکوپی در یک الگوی منتشر، با اندازه کوچک، به شکل گرد یا دوکی شکلِ کوتاه با سیتوپلاسم کم و هسته هیپرکروماتیکِ اندکی بزرگ به طور متراکم چیده شده بودند (شکل L). نتایج ایمونوهیستوشیمیایی به صورت زیر بودند: S-100 (تا حدی مثبت)، دسمین (منفی)، SMA (منفی)، CK (منفی)، ویتامین (مثبت)، Ki-67 (تقریباً ۵۰× مثبت)، NKX2.2 (مثبت) (شکل M)، CD99 (مثبت) (شکل N)، FLI-1 (به طور هفتگی مثبت)، NSE (منفی)، و SALL-4 (منفی) که تشخیص سارکوم اولیه extraskeletal Ewing پنیس برای بیمار گذاشته شد. بیمار یک ماه بعد از عمل برای تغییر داروهای شیمی درمانی VDC (وین کریستین، دوکسوروبیسین، سیکلوفسفاماید) و IE (ایفوسفوماید و اتوپوزاید) به بیمارستان برگشت. بیمار به مدت ۱۸ ماه بدون شواهد عود قابل توجهِ متاستاز تحت پیگیری قرار گرفت.
شکل: یک آقای ۳۳ ساله مبتلا به سارکوم اولیه extraskeletal Ewing پنیس. شکل های A) و (B سی تی اسکن ساده و تشدید شده یک توده متراکم بافت نرم با تشدید ناهمگنی متوسط را نشان می دهد ؛ شکل (C) MRI یک سیگنال ایزواینتنس تا اندکی هایپراینتنس روی تصاویر T2-weighted سرکوب شده توسط چربی را نشان می دهد؛ شکل (D) T1W1 شدت یک سیگنال مشابه با سیگنال عضله اما اندکی پایین تر از آن در کورپورا کاورنوزا را نشان می دهد؛ شکل (E) MRI دینامیک تشدید شده با ماده حاجب نیز تشدید بارز ناهمگنی با نواحی غیر تشدید شده کیستیک و کوچک را نشان می دهد و این تشدید در مراحل میانی تا پایانی به تدریج کاهش می یابد؛ شکل (F) MIP یک تومور با عروق بسیار زیاد را نشان می دهد؛ شکل G) و (H منحنی تشدید دینامیک از نوع washout با ظاهر هایپرپرفیوژن بارز است؛ شکل (I) و J DWI (b=1000s/mm۲) هایپر اینتنسیتی بارز ناهمگن با ارزش ADC تقریباً ۳mm۲/s-ا۱۰اxا۰.۵۳۵ را نشان می دهد؛ شکل (K) پاتولوژی توده را نشان می دهد که یک توده سفید مایل به خاکستری تا قهوه ای مایل به خاکستری می باشد؛ شکل HE×۱۰۰, (L) سلول های میکروسکوپی تومور به شکل گرد یا بیضی، ورقه ای یا لوله ای با غشاهای هسته شفاف، هسته بزرگ یا هایپرکرومیک و شکل های میتوزی مکرر چیده شده اند؛ شکل (M) IHC×۱۰۰, ایمونوهیستوشیمیایی نیز هسته به طور منتشر قوی و مثبت برای NKX2.2 را نشان می دهد؛ (IHC×N) رنگ آمیزی CD99 روی غشای سلول به طور منتشر و قوی مثبت است.
شیوع بدخیمی های پنیس در ایالات متحده نسبتاً پایین است و ۰.۵۸ در هر ۱۰۰.۰۰۰ نفر می باشد و کارسینوم سلول سنگفرشی شایع ترین نوع بدخیمی از نظر هیستولوژیک است. سارکوم اولیه extraskeletal Ewing پنیس بی نهایت نادر است و اولین مورد توسط Toh و همکارانش در سال ۱۹۹۹ گزارش شد. سارکوم اولیه extraskeletal Ewing پنیس تقریباً ۱۵٪ تا ۲۰٪ از کل سارکوم های Ewing را در برمی گیرد و معمولاً در افراد سنین ۱۵ تا ۳۰ سال رخ می دهد. تا امروز گزارش های موردی سارکوم های Ewing در اندام های مختلف شامل ریه ها، مری، معده، کلیه، و مثانه گزارش شده است اما در سیستم تناسلی بسیار نادر است. یک تحقیق از پایگاه اطلاعاتی PubMed در مورد مقالات منتشر شده از سال ۱۹۹۹ تا می ۲۰۲۵ فقط ۱۱ مورد از سارکوم اولیه Ewing پنیس را گزارش داد. سار کوم extraskeletal Ewing پنیس فاقد ویژگی های تصویری مشخص است و به این دلیل تشخیص از روی تصویربرداری قبل از عمل چالش زا می باشد. این بیماری ابتدا به صورت یک توده بافت نرم نامنظم تظاهر می یابد، همانظور که در این مورد نشان داده شد. سیتی اسکن یک توده متراکم بافت نرم با تشدید ناهمگنی و یک الگوی washout سریع یا rapid را نشان میدهد. منحنی شدت-زمان از نوع washout بود، که سارکوم بدخیم را نشان میدهد. تصویربرداری MRI diffusion-weighted نیز انتشار محدود را نشان داد که از تشخیص تومور بدخیم حمایت می کند. البته معاینه پاتولوژیکی استاندارد طلایی برای تشخیص می باشد و یافته های ایمونوهیستوشیمیایی مهم هستند. سارکوم اولیه extraskeletal Ewing پنیس بی نهایت نادر است، به سرعت رشد می کند، و با عمل جراحی به دشواری برداشته می شود. این تومور بسیار بدخیم و به شدت تهاجمی می باشد و اغلب بیماران در زمان تشخیص با متاستاز مراجعه می کنند که به پیش آگهی بد منجر می شود. کنترل و درمان سارکوم های Ewing بسیار چالش برانگیز است و رهنمودهای درمان برای چنین مواردِ نادری به خوبی ایجاد نشده اند. یک ارزیابی جامع در ترکیب با یافته های ژنتیکی مولکولی و ایمونوهیستوشیمیایی، یافته های پاتولوژیکی تصویربرداری و یافته های بالینی برای تعیین تشخیص دقیق بیماری ضروری هستند. اخیراً روند اصلی درمان شامل عمل جراحی برداشتن توده در ترکیب با پرتودرمانی و قبل و بعد از عمل و شیمی درمانی می باشد.
The American Journal of Medicine. Volume 138, Issue 11. E237-E239, November 2025
